Pochopte symptom

Symptom Sabraze je patognomický symptom akutní pankreatitidy, který se skládá z prudkého zvýšení aktivity alfa-amylázy v krvi.

Sabraze je francouzský patolog, který poprvé popsal tento příznak v roce 1887. Všiml si, že u pacientů s akutní pankreatitidou došlo k prudkému zvýšení aktivity alfa-amylázy v séru, což ukazuje na poškození slinivky břišní. Tento příznak je jedním z nejdůležitějších diagnostických kritérií pro akutní pankreatitidu.

Je však třeba poznamenat, že zvýšenou aktivitu alfa-amylázy lze pozorovat i u jiných onemocnění, proto je pro přesnou diagnózu akutní pankreatitidy nutné vzít v úvahu další příznaky, jako jsou bolesti břicha, nevolnost, zvracení, horečka , atd.

Obecně platí, že symptom sabrasy zůstává důležitým diagnostickým kritériem pro akutní pankreatitidu a může pomoci při diagnostice tohoto onemocnění v časných stádiích.

Sabraze syndrom nebo symptomy sabraea je vzácné dědičné onemocnění spojené s nedostatkem faktoru VII (frakce VII srážející krev), způsobené mutacemi v genu 593 pro faktor VII. Jedná se o speciální syndrom získané trombofilie, charakterizovaný krvácením, petechiálními kožními hemoragiemi, získanou trombocytopenií a poruchou hemostázy.

Jak se nemoc projevuje? V typických případech ne více než 3 z 200 lidí s identifikovanou mutací budou mít jakýkoli soubor příznaků onemocnění. Onemocnění se projevuje krvácením. V různých orgánech a tkáních pod vlivem vnějších vlivů na kůži a sliznice (například fyzické trauma) nebo vnitřní zdroje krvácení (aktivní menstruace); krev se hromadí uvnitř orgánové dutiny, nejčastěji se tvoří velké sraženiny (nitrolebečné krvácení). Jaké další příznaky existují? Zarudnutí kůže; podkožní modřiny; krvácení z nosu, často hojné a dlouhodobé (může vést k velké ztrátě krve); krvácející dásně (hemoragická sialadenitida) (obr.). Méně časté: krvavý výtok z pochvy během menstruace. Téměř v polovině případů je v 50 % případů zjištěno krvácení zevních hemoragických pleurálních stehů, které může vést k respiračnímu selhání nebo aspirační pneumonitidě. U 85 % pacientů jsou detekovány projevy v žaludku v podobě peptického vředu, střevní formy, dále je prokázáno střevní krvácení, které se někdy objevuje náhle a bez zjevných důvodů; rozvoj jaterní cirhózy, hepatorenálního syndromu s následnou nefrosklerózou. Existují případy tvorby krevních sraženin v cévách mozku, plicích, střevech a pravděpodobně i v jiných tkáních těla. Pacienti mají také sníženou aktivitu faktorů proteolytického systému, nedostatek aktivity antikoagulancií (plasminogen) a nepřítomnost inhibitorů aktivátorů fibrinolýzy snižuje ochranné funkce těla proti krevním sraženinám. Jedním z projevů mohou být krvácení do sítnice po požití alkoholu. Frekvence a povaha krvácení závisí na tělesné hmotnosti pacienta (čím větší tělesná hmotnost, tím závažnější jsou projevy onemocnění).