Entenda o sintoma

O sintoma de Sabraze é um sintoma patognomônico de pancreatite aguda, que consiste em um aumento acentuado da atividade da alfa-amilase no sangue.

Sabraze é um patologista francês que descreveu este sintoma pela primeira vez em 1887. Ele notou que pacientes com pancreatite aguda apresentavam um aumento acentuado na atividade sérica da alfa-amilase, indicando danos ao pâncreas. Este sintoma é um dos critérios diagnósticos mais importantes para pancreatite aguda.

Porém, deve-se ressaltar que o aumento da atividade da alfa-amilase também pode ser observado em outras doenças, portanto, para um diagnóstico preciso da pancreatite aguda, é necessário levar em consideração outros sintomas, como dor abdominal, náuseas, vômitos, febre , etc.

Em geral, o sintoma sabrase continua sendo um importante critério diagnóstico para pancreatite aguda e pode ajudar no diagnóstico desta doença nos estágios iniciais.

A síndrome de Sabraze ou sintomas de sabraea é uma doença hereditária rara associada à deficiência do fator VII (fração VII da coagulação sanguínea), causada por mutações no gene 593 do gene do fator VII. Esta é uma síndrome especial de trombofilia adquirida, caracterizada por sangramento, hemorragias petequiais na pele, trombocitopenia adquirida e hemostasia prejudicada.

Como a doença se manifesta? Em casos típicos, não mais de 3 em cada 200 pessoas com uma mutação identificada apresentarão qualquer conjunto de sintomas da doença. A doença se manifesta com sangramento. Em vários órgãos e tecidos sob a influência de influências externas na pele e nas membranas mucosas (por exemplo, trauma físico) ou fontes internas de sangramento (menstruação ativa); o sangue se acumula dentro da cavidade do órgão, na maioria das vezes formando grandes coágulos (hemorragia intracraniana). Que outros sintomas existem? Vermelhidão da pele; hematomas subcutâneos; hemorragias nasais, muitas vezes profusas e prolongadas (podem levar a grande perda de sangue); sangramento nas gengivas (sialoadenite hemorrágica) (Fig.). Menos comum: corrimento vaginal com sangue durante a menstruação. Em quase metade dos casos, o sangramento das suturas pleurais hemorrágicas externas é detectado em 50% dos casos, o que pode levar à insuficiência respiratória ou pneumonite aspirativa. Em 85% dos pacientes são detectadas manifestações no estômago na forma de úlcera péptica, forma intestinal, também há evidências de sangramento intestinal, que às vezes ocorre repentinamente e sem motivos óbvios; desenvolvimento de cirrose hepática, síndrome hepatorrenal com subsequente nefrosclerose. Há casos de formação de coágulos sanguíneos nos vasos do cérebro, pulmões, intestinos e, provavelmente, em outros tecidos do corpo. Além disso, os pacientes apresentam atividade reduzida de fatores do sistema proteolítico, deficiência na atividade de anticoagulantes (plasminogênio) e a ausência de inibidores dos ativadores da fibrinólise reduz as funções protetoras do organismo contra coágulos sanguíneos. Uma das manifestações pode ser hemorragias na retina após a ingestão de álcool. A frequência e a natureza do sangramento dependem do peso corporal do paciente (quanto maior o peso corporal, mais graves são as manifestações da doença).