Pahami gejalanya

Gejala Sabraze merupakan gejala patognomonik pankreatitis akut, yang terdiri dari peningkatan tajam aktivitas alfa-amilase dalam darah.

Sabraze adalah ahli patologi Perancis yang pertama kali menggambarkan gejala ini pada tahun 1887. Dia memperhatikan bahwa pasien dengan pankreatitis akut mengalami peningkatan tajam aktivitas alfa-amilase serum, yang mengindikasikan kerusakan pada pankreas. Gejala ini merupakan salah satu kriteria diagnostik terpenting untuk pankreatitis akut.

Namun, perlu dicatat bahwa peningkatan aktivitas alfa-amilase juga dapat diamati pada penyakit lain, oleh karena itu, untuk diagnosis pankreatitis akut yang akurat, perlu mempertimbangkan gejala lain, seperti sakit perut, mual, muntah, demam. , dll.

Secara umum, gejala sabrase tetap menjadi kriteria diagnostik penting untuk pankreatitis akut dan dapat membantu dalam mendiagnosis penyakit ini pada tahap awal.

Sindrom Sabraze atau gejala sabraea adalah penyakit keturunan langka yang berhubungan dengan defisiensi faktor VII (fraksi pembekuan darah VII), yang disebabkan oleh mutasi pada gen faktor VII gen 593. Ini adalah sindrom khusus trombofilia didapat, ditandai dengan perdarahan, perdarahan petekie pada kulit, trombositopenia didapat, dan gangguan hemostasis.

Bagaimana penyakit ini bermanifestasi? Dalam kasus tertentu, tidak lebih dari 3 dari 200 orang dengan mutasi yang teridentifikasi akan mengalami serangkaian gejala penyakit. Penyakit ini memanifestasikan dirinya dengan pendarahan. Di berbagai organ dan jaringan di bawah pengaruh pengaruh eksternal pada kulit dan selaput lendir (misalnya trauma fisik) atau sumber perdarahan internal (menstruasi aktif); darah menumpuk di dalam rongga organ, paling sering terbentuk gumpalan besar (perdarahan intrakranial). Gejala apa lagi yang ada? Kemerahan pada kulit; memar subkutan; mimisan, seringkali banyak dan berkepanjangan (dapat menyebabkan kehilangan banyak darah); gusi berdarah (sialadenitis hemoragik) (Gbr.). Yang kurang umum: keputihan berdarah saat menstruasi. Pada hampir separuh kasus, perdarahan pada jahitan pleura hemoragik eksternal terdeteksi pada 50% kasus, yang dapat menyebabkan gagal napas atau pneumonitis aspirasi. Pada 85% pasien, manifestasi di lambung terdeteksi berupa tukak lambung, bentuk usus, ada juga bukti perdarahan usus, yang terkadang terjadi secara tiba-tiba dan tanpa alasan yang jelas; perkembangan sirosis hati, sindrom hepatorenal dengan nefrosklerosis berikutnya. Ada kasus pembentukan bekuan darah di pembuluh otak, paru-paru, usus dan, mungkin, jaringan tubuh lainnya. Selain itu, pasien mengalami penurunan aktivitas faktor sistem proteolitik, defisiensi aktivitas antikoagulan (plasminogen), dan tidak adanya inhibitor aktivator fibrinolisis mengurangi fungsi perlindungan tubuh terhadap pembekuan darah. Salah satu manifestasinya bisa berupa pendarahan di retina setelah minum alkohol. Frekuensi dan sifat perdarahan tergantung pada berat badan pasien (semakin besar berat badan, semakin parah manifestasi penyakitnya).