Résumer le symptôme

Le symptôme de Sabraze est un symptôme pathognomonique de la pancréatite aiguë, consistant en une forte augmentation de l'activité alpha-amylase dans le sang.

Sabraze est un pathologiste français qui a décrit ce symptôme pour la première fois en 1887. Il a remarqué que les patients atteints de pancréatite aiguë présentaient une forte augmentation de l'activité de l'alpha-amylase sérique, indiquant des dommages au pancréas. Ce symptôme est l’un des critères diagnostiques les plus importants de la pancréatite aiguë.

Cependant, il convient de noter qu'une activité accrue de l'alpha-amylase peut également être observée dans d'autres maladies. Par conséquent, pour un diagnostic précis de pancréatite aiguë, il est nécessaire de prendre en compte d'autres symptômes, tels que des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements, de la fièvre. , etc.

En général, le symptôme sabrase reste un critère diagnostique important de la pancréatite aiguë et peut aider à diagnostiquer cette maladie à un stade précoce.

Le syndrome de Sabraze ou symptômes de sabraea est une maladie héréditaire rare associée à un déficit en facteur VII (fraction VII de la coagulation sanguine), provoquée par des mutations du gène 593 du facteur VII. Il s'agit d'un syndrome particulier de thrombophilie acquise, caractérisé par des saignements, des hémorragies cutanées pétéchies, une thrombocytopénie acquise et une hémostase altérée.

Comment se manifeste la maladie ? Dans les cas typiques, pas plus de 3 personnes sur 200 présentant une mutation identifiée présenteront un ensemble de symptômes de la maladie. La maladie se manifeste par des saignements. Dans divers organes et tissus sous l'influence d'influences externes sur la peau et les muqueuses (par exemple, un traumatisme physique) ou de sources internes de saignement (menstruations actives) ; le sang s'accumule à l'intérieur de la cavité de l'organe, le plus souvent de gros caillots se forment (hémorragie intracrânienne). Quels sont les autres symptômes ? Rougeur de la peau ; ecchymoses sous-cutanées; saignements de nez, souvent abondants et prolongés (pouvant entraîner une perte de sang importante) ; saignement des gencives (sialadénite hémorragique) (Fig.). Moins fréquent : pertes vaginales sanglantes pendant les règles. Dans près de la moitié des cas, un saignement des sutures pleurales hémorragiques externes est détecté dans 50 % des cas, pouvant entraîner une insuffisance respiratoire ou une pneumopathie d'aspiration. Chez 85 % des patients, des manifestations au niveau de l'estomac sont détectées sous forme d'ulcère gastroduodénal, de forme intestinale, il existe également des signes d'hémorragie intestinale, qui surviennent parfois soudainement et sans raisons évidentes ; développement d'une cirrhose du foie, d'un syndrome hépato-rénal suivi d'une néphrosclérose. Il existe des cas de formation de caillots sanguins dans les vaisseaux du cerveau, des poumons, des intestins et, probablement, dans d'autres tissus du corps. En outre, les patients présentent une activité réduite des facteurs du système protéolytique, un déficit de l’activité des anticoagulants (plasminogène) et l’absence d’inhibiteurs des activateurs de la fibrinolyse réduit les fonctions de protection de l’organisme contre les caillots sanguins. L'une des manifestations peut être des hémorragies dans la rétine après avoir bu de l'alcool. La fréquence et la nature des saignements dépendent du poids corporel du patient (plus le poids corporel est élevé, plus les manifestations de la maladie sont graves).