Samenvatting symptoom

Sabraze-symptoom is een pathognomonisch symptoom van acute pancreatitis, bestaande uit een scherpe toename van de alfa-amylase-activiteit in het bloed.

Sabraze is een Franse patholoog die dit symptoom voor het eerst beschreef in 1887. Hij merkte op dat patiënten met acute pancreatitis een sterke toename van de serum-alfa-amylase-activiteit hadden, wat duidde op schade aan de pancreas. Dit symptoom is een van de belangrijkste diagnostische criteria voor acute pancreatitis.

Er moet echter worden opgemerkt dat verhoogde alfa-amylase-activiteit ook bij andere ziekten kan worden waargenomen. Daarom is het voor een nauwkeurige diagnose van acute pancreatitis noodzakelijk om rekening te houden met andere symptomen, zoals buikpijn, misselijkheid, braken, koorts. , enz.

Over het algemeen blijft het sabrase-symptoom een ​​belangrijk diagnostisch criterium voor acute pancreatitis en kan het helpen bij het diagnosticeren van deze ziekte in de vroege stadia.

Het Sabraze-syndroom of symptomen van sabraea is een zeldzame erfelijke ziekte die gepaard gaat met een tekort aan factor VII (bloedstollingsfractie VII), veroorzaakt door mutaties in het factor VII-gen 593-gen. Dit is een speciaal syndroom van verworven trombofilie, gekenmerkt door bloedingen, petechiale huidbloedingen, verworven trombocytopenie en verminderde hemostase.

Hoe manifesteert de ziekte zich? In typische gevallen zullen niet meer dan 3 op de 200 mensen met een geïdentificeerde mutatie symptomen van de ziekte hebben. De ziekte manifesteert zich met bloedingen. In verschillende organen en weefsels onder invloed van externe invloeden op de huid en slijmvliezen (bijvoorbeeld lichamelijk trauma) of interne bloedingsbronnen (actieve menstruatie) bloed hoopt zich op in de orgaanholte, meestal vormen zich grote stolsels (intracraniale bloeding). Welke andere symptomen zijn er? Roodheid van de huid onderhuidse blauwe plekken neusbloedingen, vaak hevig en langdurig (kan tot groot bloedverlies leiden) bloedend tandvlees (hemorragische sialoadenitis) (Fig.). Minder vaak voorkomend: bloederige vaginale afscheiding tijdens de menstruatie. In bijna de helft van de gevallen wordt in 50% van de gevallen een bloeding van externe hemorragische pleurale hechtingen gedetecteerd, wat kan leiden tot ademhalingsfalen of aspiratiepneumonitis. Bij 85% van de patiënten worden manifestaties in de maag gedetecteerd in de vorm van een maagzweer, darmvorm, er zijn ook aanwijzingen voor darmbloedingen, die soms plotseling en zonder duidelijke redenen optreden ontwikkeling van levercirrose, hepatorenaal syndroom met daaropvolgende nefrosclerose. Er zijn gevallen bekend van vorming van bloedstolsels in de bloedvaten van de hersenen, longen, darmen en waarschijnlijk andere weefsels van het lichaam. Ook hebben patiënten een verminderde activiteit van factoren van het proteolytische systeem, een tekort aan de activiteit van anticoagulantia (plasminogeen) en de afwezigheid van remmers van fibrinolyse-activatoren vermindert de beschermende functies van het lichaam tegen bloedstolsels. Een van de manifestaties kunnen bloedingen in het netvlies zijn na het drinken van alcohol. De frequentie en aard van de bloedingen zijn afhankelijk van het lichaamsgewicht van de patiënt (hoe groter het lichaamsgewicht, hoe ernstiger de verschijnselen van de ziekte).