Telangiectasia del hígado diseminada

Telangiectasia hepática común (latín: Angiectasim hepati disseminatum e inglés: Angiodysplasia duodenojejunalis hyperplastica; sinónimos: Telangiectasia - común (continua, tipo continuo común), pólipo angiomatoso, angiomioplasia, pseudopólipos, pólipos, telangiectasia poliposis, enfermedad hepática del legionario, enfermedad de Kimmelstiel-Wilson , fibrosis hepática diseminada, cirrosis hepática con quistes múltiples) - vro

La telangiectasia del hígado (TASH) es una enfermedad rara en la que los vasos sanguíneos del hígado se agrandan y comienzan a proliferar, formando cicatrices que interfieren con el funcionamiento normal del órgano. Esta condición puede provocar hemorragias múltiples, insuficiencia hepática e incluso la muerte.

TASH es un trastorno hereditario, lo que significa que se hereda. La probabilidad de transmitir esta enfermedad a cada generación posterior no es muy alta, pero existe. La mayoría de las veces, el diagnóstico se realiza entre los 30 y los 60 años de edad. Desafortunadamente, no existe una respuesta exacta de por qué se altera la circulación sanguínea en el hígado. Se cree que esto está influenciado por factores externos e internos. Existe la teoría de que es la contracción del tejido conectivo peritumoral del hígado lo que nos permite comprimir y relajar eficazmente nuestras arterias y venas. Es la contracción de este tejido la que interrumpe el proceso de compresión de las venas y ralentiza la filtración. En lugar de encogerse, se vuelve elástico y estirable. Por tanto, el tejido conectivo peritumoral está sujeto a tensión crónica e interfiere con la vasoconstricción en los vasos sanguíneos del hígado. Los científicos han descubierto que estos cambios pueden ocurrir tanto como resultado de la herencia como bajo la influencia de otros factores. La enfermedad puede desarrollarse por sí sola, sin motivo aparente, o debido a alguna enfermedad humana crónica acompañada de inmunodeficiencia.

Aunque se desconoce la causa de TASH, las investigaciones sugieren que algunas personas con la enfermedad tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer de hígado. Esto significa que los telangiectos

Telangiectasia hepática diseminada: comprensión, diagnóstico y tratamiento

Introducción:
La telangiectasia hepática diseminada, también conocida como telangiectasia hepática diseminada, es una enfermedad rara caracterizada por la presencia de capilares dilatados y microaneurismas en la superficie del hígado. Esta afección es una anomalía vascular hepática que puede tener una variedad de manifestaciones clínicas y potencialmente afectar la función hepática. En este artículo consideraremos los aspectos principales de la telangiectasia hepática diseminada, incluida su patogénesis, cuadro clínico, métodos de diagnóstico y opciones de tratamiento.

Patogénesis:
Las razones exactas del desarrollo de telangiectasia hepática diseminada aún no se comprenden completamente. Algunos estudios han relacionado esta enfermedad con mutaciones genéticas, como las mutaciones en los genes RASA1 y ENG, que están asociadas con una formación y función vascular deterioradas. Sin embargo, los mecanismos exactos de formación de telangiectasias en la superficie del hígado siguen siendo objeto de investigación.

Cuadro clinico:
La telangiectasia hepática diseminada suele aparecer en la edad adulta, aunque algunos casos también se diagnostican en niños. En la mayoría de los casos, la enfermedad es asintomática y se descubre accidentalmente durante exámenes por otros motivos. Sin embargo, algunos pacientes pueden experimentar síntomas asociados con daño hepático, como niveles elevados de enzimas hepáticas en la sangre, dolor en el cuadrante superior derecho, agrandamiento del hígado o función hepática anormal.

Diagnóstico:
El diagnóstico de telangiectasia hepática diseminada se puede confirmar mediante varios métodos de examen. El examen ecográfico del hígado puede revelar la presencia de capilares dilatados y microaneurismas en la superficie del hígado. Se pueden utilizar técnicas adicionales como la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM) para visualizar el hígado enfermo con más detalle y descartar otras posibles patologías.

Tratamiento:
Hasta la fecha no existe un tratamiento específico para la telangiectasia hepática diseminada. En la mayoría de los casos, si no hay síntomas o problemas graves con la función hepática, no se requiere tratamiento. Sin embargo, en algunos casos en los que se presentan síntomas o se producen complicaciones, se pueden utilizar diferentes enfoques.

Uno de los métodos de tratamiento puede ser la escleroterapia, un procedimiento en el que se inyecta una sustancia especial en los vasos dilatados, lo que provoca su cierre. Esto puede ayudar a reducir los síntomas y evitar que las telangiectasias sigan aumentando de tamaño. Sin embargo, este procedimiento puede no ser eficaz en casos de daño hepático extenso u otras patologías.

En algunos casos, puede ser necesaria la cirugía, especialmente si hay complicaciones como sangrado o coágulos de sangre. Las opciones quirúrgicas pueden incluir la resección de la parte afectada del hígado o el trasplante de hígado en casos de disfunción grave.

Es importante señalar que el tratamiento de la telangiectasia hepática diseminada debe ser individualizado y depender de la situación clínica de cada paciente. Es necesaria la consulta con un hepatólogo o cirujano vascular para determinar el enfoque de tratamiento óptimo.

Conclusión:
La telangiectasia hepática diseminada es una enfermedad rara caracterizada por la presencia de capilares dilatados y microaneurismas en la superficie del hígado. Aunque la mayoría de los casos no requieren tratamiento activo, es necesario un seguimiento y consulta regulares con especialistas para controlar el estado del hígado e identificar posibles complicaciones. Para pacientes con síntomas o disfunción hepática grave, es posible que se requiera escleroterapia o cirugía. Se necesita una investigación más amplia para comprender mejor la patogénesis y desarrollar estrategias de tratamiento óptimas para esta enfermedad.