Maksan telangiektasia, levitetty

Maksan telangiektasia yleinen (latinaksi: Angiectasim hepati disseminatum ja englanniksi: Angiodysplasia duodenojejunalis hyperplastica; synonyymit: telangiektasia - yleinen (jatkuva, yleinen jatkuva tyyppi), angiomatoottinen polyyppi, angiomyoplasia, pseudopolyypit, polyypit, telangiectasia maksatauti, maksasairaus, Legionel-naire Kimmelsonsti' , disseminoitunut maksafibroosi, maksakirroosi, jossa on useita kystaja) - vro

Maksan telangiektasia (TASH) on harvinainen sairaus, jossa maksan verisuonet laajentuvat ja alkavat lisääntyä muodostaen arpia, jotka häiritsevät elimen normaalia toimintaa. Tämä tila voi johtaa useaan verenvuotoon, maksan vajaatoimintaan ja jopa kuolemaan.

TASH on perinnöllinen sairaus, eli se on perinnöllistä. Tämän taudin leviämisen todennäköisyys jokaiselle seuraavalle sukupolvelle ei ole kovin korkea, mutta se on olemassa. Useimmiten diagnoosi tehdään 30-60 vuoden iässä. Valitettavasti ei ole tarkkaa vastausta, miksi maksan verenkierto häiriintyy. Uskotaan, että tähän vaikuttavat ulkoiset ja sisäiset tekijät. On olemassa teoria, jonka mukaan maksan peritumoraalisen sidekudoksen supistuminen mahdollistaa valtimoiden ja suonien tehokkaan puristamisen ja rentoutumisen. Tämän kudoksen supistuminen häiritsee suonten puristusprosessia ja hidastaa suodatusta. Kutistumisen sijaan siitä tulee joustava ja venyvä. Siksi peritumoraalinen sidekudos on altis krooniselle jännitykselle ja häiritsee verisuonten supistumista maksan verisuonissa. Tutkijat ovat havainneet, että nämä muutokset voivat tapahtua sekä perinnöllisyyden seurauksena että muiden tekijöiden vaikutuksesta. Sairaus voi kehittyä itsestään, ilman näkyvää syytä, tai johtuen jostain kroonisesta ihmisen sairaudesta, johon liittyy immuunipuutos.

Vaikka TASH:n syytä ei tunneta, tutkimukset viittaavat siihen, että joillakin tätä tautia sairastavilla ihmisillä on lisääntynyt riski sairastua maksasyöpään. Tämä tarkoittaa, että telangiecti

Maksan telangiektasia levitetty: ymmärtäminen, diagnoosi ja hoito

Esittely:
Disseminoitu maksan telangiektasia, joka tunnetaan myös nimellä telangiectasia hepatis disseminata, on harvinainen sairaus, jolle on ominaista laajentuneiden kapillaarien ja mikroaneurysmien esiintyminen maksan pinnalla. Tämä tila on maksan verisuonten poikkeavuus, jolla voi olla erilaisia ​​kliinisiä ilmenemismuotoja ja joka voi mahdollisesti vaikuttaa maksan toimintaan. Tässä artikkelissa tarkastelemme levinneen maksan telangiektasian päänäkökohtia, mukaan lukien sen patogeneesi, kliininen kuva, diagnostiset menetelmät ja hoitovaihtoehdot.

Patogeneesi:
Tarkkoja syitä levinneen maksan telangiektasian kehittymiseen ei vieläkään täysin ymmärretä. Jotkut tutkimukset ovat yhdistäneet tämän taudin geneettisiin mutaatioihin, kuten RASA1- ja ENG-geenien mutaatioihin, jotka liittyvät heikentyneeseen verisuonten muodostumiseen ja toimintaan. Maksan pinnalla tapahtuvan telangiektasiamuodostuksen tarkat mekanismit ovat kuitenkin edelleen tutkimuksen kohteena.

Kliininen kuva:
Disseminoitunut maksan telangiektasia ilmaantuu yleensä aikuisiässä, vaikka joitakin tapauksia diagnosoidaan myös lapsilla. Useimmissa tapauksissa tauti on oireeton ja havaitaan sattumalta tutkimuksissa muista syistä. Jotkut potilaat voivat kuitenkin kokea maksavaurioon liittyviä oireita, kuten veren maksaentsyymipitoisuuksien nousua, kipua oikeassa yläkvadrantissa, suurentunutta maksaa tai epänormaalia maksan toimintaa.

Diagnostiikka:
Disseminoituneen maksan telangiektasian diagnoosi voidaan vahvistaa erilaisilla tutkimusmenetelmillä. Maksan ultraäänitutkimus voi paljastaa laajentuneiden kapillaarien ja mikroaneurysmien esiintymisen maksan pinnalla. Muita tekniikoita, kuten tietokonetomografiaa (CT) tai magneettikuvausta (MRI), voidaan käyttää sairaan maksan visualisoimiseksi yksityiskohtaisemmin ja muiden mahdollisten patologioiden sulkemiseksi pois.

Hoito:
Toistaiseksi disseminoituneelle maksan telangiektasialle ei ole olemassa erityistä hoitoa. Useimmissa tapauksissa hoitoa ei tarvita, jos oireita tai vakavia maksan toimintahäiriöitä ei esiinny. Joissakin tapauksissa, joissa on oireita tai komplikaatioita, voidaan kuitenkin käyttää erilaisia ​​lähestymistapoja.

Yksi hoitomenetelmistä voi olla skleroterapia - toimenpide, jossa erityistä ainetta ruiskutetaan laajentuneisiin verisuoniin, mikä johtaa niiden sulkeutumiseen. Tämä voi auttaa vähentämään oireita ja estämään telangiektasiaa kasvamasta entisestään. Tämä toimenpide ei kuitenkaan välttämättä ole tehokas laajan maksavaurion tai muiden patologioiden yhteydessä.

Joissakin tapauksissa leikkaus voi olla tarpeen, varsinkin jos on komplikaatioita, kuten verenvuotoa tai verihyytymiä. Kirurgisia vaihtoehtoja voivat olla maksan vahingoittuneen osan resektio tai maksansiirto vakavissa toimintahäiriöissä.

On tärkeää huomata, että disseminoituneen maksan telangiektasian hoidon tulee olla yksilöllistä ja se riippuu kunkin potilaan kliinisestä tilanteesta. Hepatologin tai verisuonikirurgin kuuleminen on välttämätöntä optimaalisen hoitotavan määrittämiseksi.

Johtopäätös:
Disseminoitunut maksan telangiektasia on harvinainen sairaus, jolle on tunnusomaista laajentuneet kapillaarit ja mikroaneurysmat maksan pinnalla. Vaikka useimmat tapaukset eivät vaadi aktiivista hoitoa, säännöllinen seuranta ja asiantuntijoiden kuuleminen ovat tarpeen maksan tilan seuraamiseksi ja mahdollisten komplikaatioiden tunnistamiseksi. Potilaille, joilla on oireita tai vaikea maksan toimintahäiriö, voidaan tarvita skleroterapiaa tai leikkausta. Laajempaa tutkimusta tarvitaan tämän taudin patogeneesin ymmärtämiseksi ja optimaalisten hoitostrategioiden kehittämiseksi.