Telangiectasia of the Liver, spredt

Levertelangiectasia vanlig (latin: Angiectasim hepati disseminatum og engelsk: Angiodysplasia duodenojejunalis hyperplastica; synonymer: Telangiectasia - vanlig (kontinuerlig, vanlig kontinuerlig type), angiomatøs polypp, angiomyoplasi, pseudopolypper, polypper, telangiectasia-sykdom, Kimmelis' livionaire-sykdom, Wimmelis' livionaire-sykdom , disseminert leverfibrose, levercirrhose med flere cyster) - vro

Telangiectasia of the leveren (TASH) er en sjelden sykdom der blodårene i leveren blir forstørrede og begynner å spre seg, og danner arr som forstyrrer organets normale funksjon. Denne tilstanden kan føre til flere blødninger, leversvikt og til og med død.

TASH er en arvelig lidelse, noe som betyr at den er arvelig. Sannsynligheten for å overføre denne sykdommen til hver påfølgende generasjon er ikke veldig høy, men den eksisterer. Oftest stilles diagnosen mellom 30-60 år. Dessverre er det ikke noe eksakt svar på hvorfor blodsirkulasjonen i leveren er forstyrret. Det antas at dette er påvirket av eksterne og interne faktorer. Det er en teori om at det er sammentrekningen av det peritumorale bindevevet i leveren som gjør at vi effektivt kan komprimere og slappe av arteriene og venene våre. Det er sammentrekningen av dette vevet som forstyrrer prosessen med kompresjon av venene og bremser filtreringen. I stedet for å krympe, blir den elastisk og tøybar. Derfor er det peritumorale bindevevet utsatt for kronisk spenning og forstyrrer vasokonstriksjon i blodårene i leveren. Forskere har funnet ut at disse endringene kan oppstå både som følge av arv og under påvirkning av andre faktorer. Sykdommen kan utvikle seg av seg selv, uten åpenbar grunn, eller på grunn av en eller annen kronisk menneskelig sykdom ledsaget av immunsvikt.

Selv om årsaken til TASH er ukjent, tyder forskning på at noen mennesker med sykdommen har økt risiko for å utvikle leverkreft. Dette betyr at telangiecti

Lever Telangiectasia Disseminated: Forståelse, diagnose og behandling

Introduksjon:
Hepatisk telangiectasia disseminert, også kjent som telangiectasia hepatis disseminata, er en sjelden sykdom karakterisert ved tilstedeværelsen av utvidede kapillærer og mikroaneurismer på overflaten av leveren. Denne tilstanden er en hepatisk vaskulær abnormitet som kan ha en rekke kliniske manifestasjoner og potensielt påvirke leverfunksjonen. I denne artikkelen vil vi vurdere hovedaspektene ved disseminert levertelangiektasi, inkludert patogenesen, det kliniske bildet, diagnostiske metoder og behandlingsalternativer.

Patogenese:
De eksakte årsakene til utviklingen av disseminert hepatisk telangiektasi er fortsatt ikke fullt ut forstått. Noen studier har knyttet denne sykdommen til genetiske mutasjoner, for eksempel mutasjoner i RASA1- og ENG-genene, som er assosiert med nedsatt vaskulær dannelse og funksjon. Imidlertid forblir de eksakte mekanismene for telangiektasidannelse på leveroverflaten gjenstand for forskning.

Klinisk bilde:
Hepatisk telangiektasi spredt vises vanligvis i voksen alder, selv om noen tilfeller også diagnostiseres hos barn. I de fleste tilfeller er sykdommen asymptomatisk og oppdages tilfeldig ved undersøkelser av andre årsaker. Noen pasienter kan imidlertid oppleve symptomer assosiert med leverskade, som økte nivåer av leverenzymer i blodet, smerter i øvre høyre kvadrant, forstørret lever eller unormal leverfunksjon.

Diagnostikk:
Diagnosen disseminert levertelangiektasi kan bekreftes ved hjelp av ulike undersøkelsesmetoder. Ultralydundersøkelse av leveren kan avsløre tilstedeværelsen av utvidede kapillærer og mikroaneurismer på overflaten av leveren. Ytterligere teknikker som computertomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MRI) kan brukes for å visualisere den syke leveren mer detaljert og utelukke andre mulige patologier.

Behandling:
Til dags dato er det ingen spesifikk behandling for disseminert hepatisk telangiektasi. I de fleste tilfeller, i fravær av symptomer eller alvorlige problemer med leverfunksjonen, er ingen behandling nødvendig. Men i noen tilfeller der symptomer er tilstede eller komplikasjoner oppstår, kan forskjellige tilnærminger brukes.

En av behandlingsmetodene kan være skleroterapi - en prosedyre der et spesielt stoff injiseres i utvidede kar, noe som fører til lukking. Dette kan bidra til å redusere symptomene og forhindre at telangiektasier øker ytterligere i størrelse. Imidlertid kan denne prosedyren ikke være effektiv i tilfeller av omfattende leverskade eller andre patologier.

I noen tilfeller kan kirurgi være nødvendig, spesielt hvis det er komplikasjoner som blødning eller blodpropp. Kirurgiske alternativer kan omfatte reseksjon av den berørte delen av leveren eller levertransplantasjon i tilfeller av alvorlig dysfunksjon.

Det er viktig å merke seg at behandlingen av disseminert hepatisk telangiektasi bør individualiseres og avhenge av den kliniske situasjonen til hver enkelt pasient. Konsultasjon med en hepatolog eller vaskulær kirurg er nødvendig for å bestemme den optimale behandlingstilnærmingen.

Konklusjon:
Hepatisk telangiectasia disseminert er en sjelden sykdom karakterisert ved tilstedeværelsen av utvidede kapillærer og mikroaneurismer på overflaten av leveren. Selv om de fleste tilfeller ikke krever aktiv behandling, er regelmessig overvåking og konsultasjon med spesialister nødvendig for å overvåke leverens tilstand og identifisere mulige komplikasjoner. For pasienter med symptomer eller alvorlig leverdysfunksjon kan skleroterapi eller kirurgi være nødvendig. Mer omfattende forskning er nødvendig for å bedre forstå patogenesen og utvikle optimale behandlingsstrategier for denne sykdommen.