Telangiectasia Hati, Disebarluaskan

Telangiectasia hati umum (Latin: Angiectasim hepati disseminatum dan Inggris: Angiodysplasia duodenojejunalis hyperplastica; sinonim: Telangiectasia - umum (kontinu, tipe kontinu umum), polip angiomatous, angiomyoplasia, pseudopolyp, polip, telangiectasia poliposis, penyakit hati Legiuner, penyakit Kimmelstiel-Wilson , fibrosis hati diseminata, sirosis hati dengan banyak kista) - vro



Telangiectasia hati (TASH) adalah penyakit langka di mana pembuluh darah di hati membesar dan mulai berkembang biak, membentuk bekas luka yang mengganggu fungsi normal organ. Kondisi ini dapat menyebabkan banyak pendarahan, gagal hati, dan bahkan kematian.

TASH merupakan kelainan keturunan, artinya diturunkan. Kemungkinan menularkan penyakit ini ke generasi berikutnya tidak terlalu tinggi, tetapi penyakit ini ada. Paling sering, diagnosis dibuat antara usia 30-60 tahun. Sayangnya, belum ada jawaban pasti mengapa peredaran darah di hati terganggu. Hal ini diyakini dipengaruhi oleh faktor eksternal dan internal. Ada teori bahwa kontraksi jaringan ikat peritumoral hatilah yang memungkinkan kita menekan dan mengendurkan arteri dan vena kita secara efektif. Kontraksi jaringan inilah yang mengganggu proses kompresi vena dan memperlambat filtrasi. Alih-alih menyusut, ia menjadi elastis dan dapat diregangkan. Oleh karena itu, jaringan ikat peritumoral mengalami ketegangan kronis dan mengganggu vasokonstriksi pada pembuluh darah hati. Para ilmuwan telah menemukan bahwa perubahan ini dapat terjadi baik karena faktor keturunan maupun karena pengaruh faktor lain. Penyakit ini dapat berkembang dengan sendirinya, tanpa alasan yang jelas, atau karena beberapa penyakit kronis pada manusia yang disertai dengan defisiensi imun.

Meskipun penyebab TASH tidak diketahui, penelitian menunjukkan bahwa beberapa orang dengan penyakit ini mempunyai peningkatan risiko terkena kanker hati. Artinya telangiekti



Telangiectasia Hati Disebarluaskan: Pengertian, Diagnosis dan Pengobatan

Perkenalan:
Telangiectasia hepatik diseminata, juga dikenal sebagai telangiectasia hepatis disseminata, adalah penyakit langka yang ditandai dengan adanya pelebaran kapiler dan mikroaneurisma pada permukaan hati. Kondisi ini merupakan kelainan pembuluh darah hati yang dapat mempunyai manifestasi klinis beragam dan berpotensi mempengaruhi fungsi hati. Pada artikel ini kita akan membahas aspek utama dari telangiektasia hati diseminata, termasuk patogenesis, gambaran klinis, metode diagnostik, dan pilihan pengobatan.

Patogenesis:
Alasan pasti terjadinya telangiektasia hati diseminata masih belum sepenuhnya dipahami. Beberapa penelitian mengaitkan penyakit ini dengan mutasi genetik, seperti mutasi pada gen RASA1 dan ENG, yang berhubungan dengan gangguan pembentukan dan fungsi pembuluh darah. Namun, mekanisme pasti pembentukan telangiektasis pada permukaan hati masih menjadi bahan penelitian.

Gambaran klinis:
Telangiektasis hepatik yang disebarluaskan biasanya muncul pada usia dewasa, meskipun beberapa kasus juga didiagnosis pada anak-anak. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini tidak menunjukkan gejala dan ditemukan secara kebetulan selama pemeriksaan karena alasan lain. Namun, beberapa pasien mungkin mengalami gejala yang berhubungan dengan kerusakan hati, seperti peningkatan kadar enzim hati dalam darah, nyeri pada kuadran kanan atas, pembesaran hati, atau fungsi hati yang tidak normal.

Diagnostik:
Diagnosis telangiektasia hati diseminata dapat ditegakkan dengan menggunakan berbagai metode pemeriksaan. Pemeriksaan USG hati dapat mengungkap adanya kapiler yang melebar dan mikroaneurisma pada permukaan hati. Teknik tambahan seperti computerized tomography (CT) atau magnetic resonance imaging (MRI) dapat digunakan untuk memvisualisasikan penyakit hati secara lebih rinci dan menyingkirkan kemungkinan patologi lainnya.

Perlakuan:
Sampai saat ini, tidak ada pengobatan khusus untuk telangiektasia hati diseminata. Dalam kebanyakan kasus, jika tidak ada gejala atau masalah serius pada fungsi hati, pengobatan tidak diperlukan. Namun, dalam beberapa kasus di mana gejala muncul atau terjadi komplikasi, pendekatan berbeda dapat digunakan.

Salah satu metode pengobatannya adalah skleroterapi - suatu prosedur di mana zat khusus disuntikkan ke dalam pembuluh darah yang melebar, yang menyebabkan penutupannya. Hal ini dapat membantu mengurangi gejala dan mencegah telangiektasis bertambah besar. Namun, prosedur ini mungkin tidak efektif jika terjadi kerusakan hati yang parah atau patologi lainnya.

Dalam beberapa kasus, pembedahan mungkin diperlukan, terutama jika terdapat komplikasi seperti pendarahan atau pembekuan darah. Pilihan pembedahan mungkin termasuk reseksi bagian hati yang terkena atau transplantasi hati jika terjadi disfungsi yang parah.

Penting untuk dicatat bahwa pengobatan telangiektasia hati diseminata harus bersifat individual dan bergantung pada situasi klinis setiap pasien. Konsultasi dengan ahli hepatologi atau ahli bedah vaskular diperlukan untuk menentukan pendekatan pengobatan yang optimal.

Kesimpulan:
Telangiektasis hepatik diseminata merupakan penyakit langka yang ditandai dengan adanya pelebaran kapiler dan mikroaneurisma pada permukaan hati. Meskipun sebagian besar kasus tidak memerlukan pengobatan aktif, pemantauan rutin dan konsultasi dengan spesialis diperlukan untuk memantau kondisi hati dan mengidentifikasi kemungkinan komplikasi. Untuk pasien dengan gejala atau disfungsi hati yang parah, skleroterapi atau pembedahan mungkin diperlukan. Penelitian yang lebih luas diperlukan untuk lebih memahami patogenesis dan mengembangkan strategi pengobatan yang optimal untuk penyakit ini.