Lever telangiectasia almindelig (latin: Angiectasim hepati disseminatum og engelsk: Angiodysplasia duodenojejunalis hyperplastica; synonymer: Telangiectasia - almindelig (kontinuerlig, udbredt kontinuert type), angiomatøs polyp, angiomyoplasi, pseudopolypper, polypper, telangiectasia-sygdommen, telangiectasia, legionaires liviectasia, legionaires livielerson , dissemineret leverfibrose, levercirrhose med flere cyster) - vro
Telangiectasia of the leveren (TASH) er en sjælden sygdom, hvor blodkarrene i leveren bliver forstørrede og begynder at proliferere og danner ar, der forstyrrer organets normale funktion. Denne tilstand kan føre til flere blødninger, leversvigt og endda død.
TASH er en arvelig lidelse, hvilket betyder, at den er arvelig. Sandsynligheden for at overføre denne sygdom til hver efterfølgende generation er ikke særlig høj, men den eksisterer. Oftest stilles diagnosen mellem 30-60 års alderen. Desværre er der ikke noget præcist svar på, hvorfor blodcirkulationen i leveren er forstyrret. Det menes, at dette er påvirket af eksterne og interne faktorer. Der er en teori om, at det er sammentrækningen af leverens peritumorale bindevæv, der giver os mulighed for effektivt at komprimere og slappe af vores arterier og vener. Det er sammentrækningen af dette væv, der forstyrrer processen med kompression af venerne og sinker filtreringen. I stedet for at krympe bliver den elastisk og strækbar. Derfor er det peritumorale bindevæv udsat for kronisk spænding og forstyrrer vasokonstriktion i leverens blodkar. Forskere har fundet ud af, at disse ændringer kan forekomme både som følge af arvelighed og under indflydelse af andre faktorer. Sygdommen kan udvikle sig af sig selv, uden nogen åbenbar grund, eller på grund af en kronisk menneskelig sygdom ledsaget af immundefekt.
Selvom årsagen til TASH er ukendt, tyder forskning på, at nogle mennesker med sygdommen har en øget risiko for at udvikle leverkræft. Det betyder, at telangiecti
Lever Telangiectasia dissemineret: Forståelse, diagnose og behandling
Introduktion:
Hepatisk telangiectasia disseminated, også kendt som telangiectasia hepatis disseminata, er en sjælden sygdom karakteriseret ved tilstedeværelsen af udvidede kapillærer og mikroaneurismer på overfladen af leveren. Denne tilstand er en hepatisk vaskulær abnormitet, der kan have en række kliniske manifestationer og potentielt påvirke leverfunktionen. I denne artikel vil vi overveje de vigtigste aspekter af dissemineret levertelangiektasi, herunder dets patogenese, kliniske billede, diagnostiske metoder og behandlingsmuligheder.
Patogenese:
De nøjagtige årsager til udviklingen af dissemineret hepatisk telangiektasi er stadig ikke fuldt ud forstået. Nogle undersøgelser har forbundet denne sygdom med genetiske mutationer, såsom mutationer i RASA1- og ENG-generne, som er forbundet med nedsat vaskulær dannelse og funktion. Imidlertid forbliver de nøjagtige mekanismer for telangiektasidannelse på leveroverfladen genstand for forskning.
Klinisk billede:
Hepatisk telangiektasi spredt opstår normalt i voksenalderen, selvom nogle tilfælde også diagnosticeres hos børn. I de fleste tilfælde er sygdommen asymptomatisk og opdages tilfældigt ved undersøgelser af andre årsager. Nogle patienter kan dog opleve symptomer forbundet med leverskade, såsom øgede niveauer af leverenzymer i blodet, smerter i den øverste højre kvadrant, forstørret lever eller unormal leverfunktion.
Diagnostik:
Diagnosen dissemineret levertelangiektasi kan bekræftes ved hjælp af forskellige undersøgelsesmetoder. Ultralydsundersøgelse af leveren kan afsløre tilstedeværelsen af udvidede kapillærer og mikroaneurismer på leverens overflade. Yderligere teknikker såsom computertomografi (CT) eller magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) kan bruges til at visualisere den syge lever mere detaljeret og udelukke andre mulige patologier.
Behandling:
Til dato er der ingen specifik behandling for dissemineret hepatisk telangiektasi. I de fleste tilfælde, i mangel af symptomer eller alvorlige problemer med leverfunktionen, kræves ingen behandling. Men i nogle tilfælde, hvor symptomer er til stede, eller der opstår komplikationer, kan forskellige tilgange anvendes.
En af behandlingsmetoderne kan være skleroterapi - en procedure, hvor et særligt stof injiceres i udvidede kar, hvilket fører til deres lukning. Dette kan hjælpe med at reducere symptomer og forhindre, at telangiektasier øges yderligere i størrelse. Imidlertid er denne procedure muligvis ikke effektiv i tilfælde af omfattende leverskade eller andre patologier.
I nogle tilfælde kan operation være nødvendig, især hvis der er komplikationer som blødning eller blodpropper. Kirurgiske muligheder kan omfatte resektion af den berørte del af leveren eller levertransplantation i tilfælde af alvorlig dysfunktion.
Det er vigtigt at bemærke, at behandlingen af dissemineret hepatisk telangiektasi bør individualiseres og afhænge af den enkelte patients kliniske situation. Konsultation med en hepatolog eller karkirurg er nødvendig for at bestemme den optimale behandlingstilgang.
Konklusion:
Hepatisk telangiektasi spredt er en sjælden sygdom karakteriseret ved tilstedeværelsen af udvidede kapillærer og mikroaneurismer på leverens overflade. Selvom de fleste tilfælde ikke kræver aktiv behandling, er regelmæssig overvågning og konsultation med specialister nødvendig for at overvåge leverens tilstand og identificere mulige komplikationer. For patienter med symptomer eller alvorlig leverdysfunktion kan skleroterapi eller kirurgi være påkrævet. Mere omfattende forskning er nødvendig for bedre at forstå patogenesen og udvikle optimale behandlingsstrategier for denne sygdom.