Karaciğer Telenjiektazisi, Yaygın

Karaciğer telanjiektazisi yaygın (Latince: Angiektasim hepati disseminatum ve İngilizce: Angiodysplasia duodenojejunalis hyperplastika; eş anlamlılar: Telenjiektazi - yaygın (sürekli, yaygın sürekli tip), anjiyomatöz polip, anjiyomiyoplazi, psödopolipler, polipler, telanjiektazi polipozu, Lejyoner karaciğer hastalığı, Kimmelstiel-Wilson hastalığı , yaygın karaciğer fibrozu, çoklu kistlerle birlikte karaciğer sirozu) - vro

Karaciğer telanjiektazisi (TASH), karaciğerdeki kan damarlarının genişlediği ve çoğalmaya başlayarak organın normal işleyişini engelleyen yara izleri oluşturduğu nadir bir hastalıktır. Bu durum çoklu kanamaya, karaciğer yetmezliğine ve hatta ölüme yol açabilir.

TASH kalıtsal bir hastalıktır, yani kalıtsaldır. Bu hastalığın sonraki nesillere bulaşma olasılığı çok yüksek değil ama var. Çoğu zaman tanı 30-60 yaşları arasında konulur. Karaciğerdeki kan dolaşımının neden bozulduğuna dair kesin bir cevap ne yazık ki bulunmuyor. Bunun dış ve iç faktörlerden etkilendiğine inanılmaktadır. Atardamarlarımızı ve damarlarımızı etkili bir şekilde sıkıştırmamızı ve gevşetmemizi sağlayan şeyin, karaciğerin tümör çevresi bağ dokusunun kasılması olduğuna dair bir teori vardır. Damarların sıkışma sürecini bozan ve filtrasyonu yavaşlatan şey bu dokunun kasılmasıdır. Büzülmek yerine elastik ve gerilebilir hale gelir. Bu nedenle peritümöral bağ dokusu kronik gerilime maruz kalır ve karaciğerin kan damarlarındaki vazokonstriksiyona müdahale eder. Bilim adamları, bu değişikliklerin hem kalıtımın bir sonucu olarak hem de diğer faktörlerin etkisi altında meydana gelebileceğini bulmuşlardır. Hastalık, görünürde bir neden olmaksızın kendi başına veya bağışıklık yetersizliğinin eşlik ettiği bazı kronik insan hastalıkları nedeniyle gelişebilir.

TASH'in nedeni bilinmemekle birlikte araştırmalar, bu hastalığa sahip bazı kişilerin karaciğer kanserine yakalanma riskinin yüksek olduğunu göstermektedir. Bu şu anlama gelir: telenjiekti

Yaygın Karaciğer Telanjiektazisi: Anlama, Tanı ve Tedavi

Giriiş:
Telenjiektazi hepatis disseminata olarak da bilinen yayılmış hepatik telanjiektazi, karaciğer yüzeyinde dilate kılcal damarların ve mikroanevrizmaların varlığıyla karakterize nadir bir hastalıktır. Bu durum, çeşitli klinik bulgulara sahip olabilen ve potansiyel olarak karaciğer fonksiyonunu etkileyebilen hepatik vasküler bir anormalliktir. Bu yazıda yaygın karaciğer telenjiektazisinin patogenezi, klinik tablosu, tanı yöntemleri ve tedavi seçenekleri de dahil olmak üzere ana yönlerini ele alacağız.

Patogenez:
Yaygın hepatik telanjiektazi gelişiminin kesin nedenleri hala tam olarak anlaşılamamıştır. Bazı çalışmalar bu hastalığı RASA1 ve ENG genlerindeki mutasyonlar gibi bozulmuş vasküler oluşum ve fonksiyonla ilişkili genetik mutasyonlarla ilişkilendirmiştir. Ancak karaciğer yüzeyinde telanjiektazi oluşumunun kesin mekanizmaları araştırma konusu olmaya devam etmektedir.

Klinik tablo:
Yaygın hepatik telanjiektazi genellikle yetişkinlikte ortaya çıkar, ancak bazı vakalar çocuklarda da teşhis edilir. Çoğu durumda hastalık asemptomatiktir ve başka nedenlerle yapılan muayeneler sırasında tesadüfen keşfedilir. Bununla birlikte, bazı hastalarda kandaki karaciğer enzimlerinde artış, sağ üst kadranda ağrı, karaciğerde büyüme veya anormal karaciğer fonksiyonu gibi karaciğer hasarıyla ilişkili semptomlar görülebilir.

Teşhis:
Yaygın karaciğer telanjiektazisinin tanısı çeşitli muayene yöntemleri kullanılarak doğrulanabilir. Karaciğerin ultrason muayenesi, karaciğer yüzeyinde genişlemiş kılcal damarların ve mikroanevrizmaların varlığını ortaya çıkarabilir. Hastalıklı karaciğeri daha ayrıntılı olarak görüntülemek ve diğer olası patolojileri dışlamak için bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) gibi ek teknikler kullanılabilir.

Tedavi:
Bugüne kadar yaygın hepatik telanjiektazi için spesifik bir tedavi mevcut değildir. Çoğu durumda, semptomların olmadığı veya karaciğer fonksiyonunda ciddi sorunların olmadığı durumlarda herhangi bir tedaviye gerek yoktur. Ancak semptomların mevcut olduğu veya komplikasyonların ortaya çıktığı bazı durumlarda farklı yaklaşımlar kullanılabilir.

Tedavi yöntemlerinden biri, genişlemiş damarlara özel bir maddenin enjekte edilerek kapanmasına yol açan bir prosedür olan skleroterapi olabilir. Bu, semptomların azaltılmasına ve telanjiektazilerin boyutunun daha da artmasını önlemeye yardımcı olabilir. Ancak geniş karaciğer hasarı veya diğer patolojilerde bu prosedür etkili olmayabilir.

Bazı durumlarda, özellikle kanama veya kan pıhtılaşması gibi komplikasyonlar varsa ameliyat gerekli olabilir. Cerrahi seçenekler, karaciğerin etkilenen kısmının rezeksiyonu veya ciddi fonksiyon bozukluğu vakalarında karaciğer transplantasyonunu içerebilir.

Yaygın hepatik telanjiektazi tedavisinin bireyselleştirilmesi ve her hastanın klinik durumuna bağlı olması gerektiğini unutmamak önemlidir. Optimum tedavi yaklaşımını belirlemek için hepatolog veya damar cerrahına danışmak gerekir.

Çözüm:
Yaygın hepatik telanjiektazi, karaciğer yüzeyinde dilate kılcal damarların ve mikroanevrizmaların varlığıyla karakterize nadir bir hastalıktır. Çoğu vaka aktif tedavi gerektirmese de, karaciğerin durumunu izlemek ve olası komplikasyonları belirlemek için düzenli izleme ve uzmanlarla konsültasyon gereklidir. Semptomları veya ciddi karaciğer fonksiyon bozukluğu olan hastalar için skleroterapi veya ameliyat gerekebilir. Bu hastalığın patogenezini daha iyi anlamak ve optimal tedavi stratejilerini geliştirmek için daha kapsamlı araştırmalara ihtiyaç vardır.