Teleangiektazje wątroby, rozsiane

Teleangiektazja wątrobowa pospolita (łac.: Angiectasim hepati disseminatum i angielska: Angiodysplasia duodenojejunalis hyperplastica; synonimy: teleangiektazje - pospolita (ciągła, pospolita typu ciągłego), polip naczynioruchowy, angiomioplazja, pseudopolypy, polipy, polipowatość teleangiektazji, choroba wątroby legionistów, choroba Kimmelstiela-Wilsona , rozsiane zwłóknienie wątroby, marskość wątroby z licznymi torbielami) - vro

Teleangiektazja wątroby (TASH) to rzadka choroba, w której naczynia krwionośne w wątrobie powiększają się i zaczynają proliferować, tworząc blizny zakłócające normalne funkcjonowanie narządu. Stan ten może prowadzić do wielokrotnych krwawień, niewydolności wątroby, a nawet śmierci.

TASH jest chorobą dziedziczną, co oznacza, że ​​jest dziedziczona. Prawdopodobieństwo przeniesienia tej choroby na każde kolejne pokolenie nie jest zbyt wysokie, ale istnieje. Najczęściej diagnozę stawia się pomiędzy 30-60 rokiem życia. Niestety nie ma jednoznacznej odpowiedzi, dlaczego zaburzone jest krążenie krwi w wątrobie. Uważa się, że mają na to wpływ czynniki zewnętrzne i wewnętrzne. Istnieje teoria, że ​​to właśnie skurcz okołoguzowej tkanki łącznej wątroby pozwala nam skutecznie uciskać i rozluźniać tętnice i żyły. To właśnie skurcz tej tkanki zakłóca proces ucisku żył i spowalnia filtrację. Zamiast się kurczyć, staje się elastyczna i rozciągliwa. Dlatego okołoguzowa tkanka łączna podlega chronicznemu napięciu i zakłóca skurcz naczyń krwionośnych wątroby. Naukowcy odkryli, że zmiany te mogą wystąpić zarówno w wyniku dziedziczności, jak i pod wpływem innych czynników. Choroba może rozwinąć się samoistnie, bez wyraźnej przyczyny lub w wyniku jakiejś przewlekłej choroby człowieka, której towarzyszy niedobór odporności.

Chociaż przyczyna TASH jest nieznana, badania sugerują, że u niektórych osób cierpiących na tę chorobę występuje zwiększone ryzyko zachorowania na raka wątroby. Oznacza to, że teleangiekti

Rozsiane teleangiektazje wątrobowe: zrozumienie, diagnoza i leczenie

Wstęp:
Rozsiane teleangiektazje wątrobowe, zwane także teleangiektazjami hepatis disseminata, to rzadka choroba charakteryzująca się obecnością rozszerzonych naczyń włosowatych i mikrotętniaków na powierzchni wątroby. Jest to zaburzenie naczyń wątrobowych, które może mieć różnorodne objawy kliniczne i potencjalnie wpływać na czynność wątroby. W artykule omówimy główne aspekty rozsianej teleangiektazji wątrobowej, w tym jej patogenezę, obraz kliniczny, metody diagnostyczne i możliwości leczenia.

Patogeneza:
Dokładne przyczyny rozwoju rozsianych teleangiektazji wątrobowych nadal nie są w pełni poznane. Niektóre badania powiązały tę chorobę z mutacjami genetycznymi, takimi jak mutacje w genach RASA1 i ENG, które są powiązane z zaburzeniami tworzenia i funkcjonowania naczyń. Dokładne mechanizmy powstawania teleangiektazji na powierzchni wątroby pozostają jednak przedmiotem badań.

Obraz kliniczny:
Rozsiane teleangiektazje wątrobowe ujawniają się zwykle w wieku dorosłym, chociaż niektóre przypadki rozpoznawane są także u dzieci. W większości przypadków choroba przebiega bezobjawowo i zostaje wykryta przypadkowo podczas badań z innych powodów. Jednakże u niektórych pacjentów mogą wystąpić objawy związane z uszkodzeniem wątroby, takie jak podwyższony poziom enzymów wątrobowych we krwi, ból w prawym górnym kwadrancie, powiększenie wątroby lub nieprawidłowa czynność wątroby.

Diagnostyka:
Rozpoznanie rozsianej teleangiektazji wątrobowej można potwierdzić różnymi metodami badawczymi. Badanie ultrasonograficzne wątroby może ujawnić obecność rozszerzonych naczyń włosowatych i mikrotętniaków na powierzchni wątroby. Dodatkowe techniki, takie jak tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI), można zastosować w celu bardziej szczegółowej wizualizacji chorej wątroby i wykluczenia innych możliwych patologii.

Leczenie:
Do chwili obecnej nie ma specyficznego leczenia rozsianej teleangiektazji wątrobowej. W większości przypadków przy braku objawów lub poważnych problemów z pracą wątroby nie jest wymagane żadne leczenie. Jednakże w niektórych przypadkach, gdy występują objawy lub powikłania, można zastosować różne podejścia.

Jedną z metod leczenia może być skleroterapia – zabieg polegający na wstrzyknięciu w rozszerzone naczynia specjalnej substancji, doprowadzając do ich zamknięcia. Może to pomóc w zmniejszeniu objawów i zapobieganiu dalszemu powiększaniu się teleangiektazji. Procedura ta może jednak nie być skuteczna w przypadku rozległego uszkodzenia wątroby lub innych patologii.

W niektórych przypadkach może być konieczna operacja, zwłaszcza jeśli występują powikłania, takie jak krwawienie lub zakrzepy krwi. Opcje chirurgiczne mogą obejmować resekcję dotkniętej części wątroby lub przeszczepienie wątroby w przypadku ciężkiej dysfunkcji.

Należy pamiętać, że leczenie rozsianych teleangiektazji wątrobowych powinno być indywidualizowane i uzależnione od sytuacji klinicznej każdego pacjenta. W celu ustalenia optymalnego sposobu leczenia konieczna jest konsultacja z hepatologiem lub chirurgiem naczyniowym.

Wniosek:
Rozsiane teleangiektazje wątrobowe to rzadka choroba charakteryzująca się obecnością rozszerzonych naczyń włosowatych i mikrotętniaków na powierzchni wątroby. Choć większość przypadków nie wymaga aktywnego leczenia, konieczna jest regularna kontrola i konsultacje ze specjalistami, aby monitorować stan wątroby i wykryć możliwe powikłania. U pacjentów z objawami lub ciężką dysfunkcją wątroby może być konieczna skleroterapia lub zabieg chirurgiczny. Aby lepiej zrozumieć patogenezę i opracować optymalne strategie leczenia tej choroby, potrzebne są szersze badania.