Enteropaattinen akrodermatiitti (Brandtin oireyhtymä, Danbolt-Klossin oireyhtymä)

Acrodermatitis Enteropathica (Brandtin oireyhtymä, Danbolt-Klossin oireyhtymä)

Acrodermatitis enteropathica (Brandtin oireyhtymä, Danbolt-Klossin oireyhtymä) on imeväisten sairaus, joka sattuu samanaikaisesti täydentävän ruokinnan alkamisen kanssa.

Etiologia ja patogeneesi. Taudin taustalla on sinkin puute elimistössä, joka johtuu sen riittämättömästä saannista ravinnosta tai heikentyneestä imeytymisestä suolistosta. Sinkin puute vähentää monien entsyymien toimintaa ja aiheuttaa aineenvaihduntahäiriöitä, erityisesti hiilihydraattien ja proteiinien.

Kliininen kuva. Raajojen distaalisten osien rakkulaarinen, märkärakkulainen, rakkulainen ihottuma, kehon luonnollisten aukkojen ympärillä, usein hiustenlähtö, kulmakarvojen ja ripsien menetys, limakalvojen vaurioituminen hiivamaisten sienien vaikutuksesta, ruoansulatuskanavan häiriöt (ripuli, steatorrhea, runsas suolen liikkeitä, joissa on epämiellyttävä haju).

Myöhemmin kehittyy aliravitsemus, sekundaarinen märkivä infektio ja kasvun hidastuminen. Diagnoosi vahvistetaan tunnistamalla alhainen sinkkipitoisuus veressä. Erotusdiagnoosi, jossa on heikentynyt suoliston imeytysoireyhtymä ja ihottuma, on tarpeen.

Hoito koostuu sinkkisulfaatin määräämisestä 100-150 mg/vrk 2-3 kuukauden ajan ja entsyymivalmisteista. Varhaisessa tunnistamisessa ja hoidossa ennuste on suotuisa.

Taudin ehkäisy koostuu lasten ruokintasääntöjen noudattamisesta heidän ikänsä mukaisesti.