Hérédoataxie cérébelleuse

L'hérédoatasie du système cérébelleux est un groupe de maladies dégénératives héréditaires dans lesquelles le cervelet est endommagé. Les troubles hérédoataxiques sont divisés en **ataxie familiale de Friedreich et autres** formes. Les GM familiales représentent 95 % des cas d'ataxie de Friedreim. La cause est une mutation du gène FXN, situé sur le bras long du chromosome 9. La mutation entraîne un défaut partiel de la protéine de transport dû à un excès de glycophosphatidylinositol, se manifestant par une diminution progressive du contenu de cette protéine dans l'organisme, conduisant à déficit énergétique cellulaire et inhibition mitochondriale