Heredoatassia cerebellare

L'eredoatasia del sistema cerebellare è un gruppo di malattie degenerative ereditarie in cui il cervelletto è danneggiato. I disturbi eredoatassici si dividono in **atassia familiare di Friedreich e altre** forme. La GM familiare rappresenta il 95% dei casi di atassia di Friedreim. La causa è una mutazione nel gene FXN, situato sul braccio lungo del cromosoma 9. La mutazione prevede un difetto parziale nel trasporto della proteina dall'eccesso di glicofosfatidilinositolo, manifestato da una progressiva diminuzione del contenuto di questa proteina nell'organismo, che porta a carenza di energia cellulare e inibizione mitocondriale