Hyperammoniémie

**L'hyperammoniaque** est un concept cliniquement significatif. Chez les enfants en bas âge, toute persistance d’ammoniac dans le plasma sanguin est toujours considérée comme une pathologie grave. Chez l'adulte, l'hyperammoniémie est le plus souvent associée à une insuffisance hépatique, quelle qu'en soit l'étiologie. Chez 80 à 90 % des patients, elle est causée par une hépatite chronique, une cirrhose du foie et une encéphalopathie congestive. Moins souvent, des lésions infectieuses-toxiques et toxiques-allergiques aiguës du tissu hépatique peuvent y être détectées. Il est fondamentalement important de différencier le diagnostic d’hyperammoniémie d’un défaut héréditaire du cycle de l’urée. Malgré la similitude générale des symptômes, contrairement à la maladie provoquée par la production de l'enzyme carbamoyltrans