Hyperammonemi

**Hyperammoniak** är ett kliniskt betydelsefullt begrepp. Hos barn i tidigt liv betraktas alltid kvarvarande ammoniak i blodplasman som en allvarlig patologi. Hos vuxna är hyperammonemi oftast associerad med leversvikt oavsett etiologi. Hos 80-90% av patienterna orsakas det av kronisk hepatit, levercirros och kongestiv encefalopati. Mer sällan kan akuta infektionstoxiska och giftig-allergiska skador på levervävnaden upptäckas hos dem. Det är fundamentalt viktigt att skilja diagnosen hyperammonemi från en ärftlig ureacykeldefekt. Trots den allmänna likheten av symtom med det, i motsats till sjukdomen som orsakas av produktionen av enzymet karbamoyltrans