Хиперамонемия

**Хиперамоняк** е клинично значимо понятие. При деца в ранна възраст всяко задържане на амоняк в кръвната плазма винаги се счита за сериозна патология. При възрастни хиперамонемията най-често се свързва с чернодробна недостатъчност от всякаква етиология. При 80-90% от пациентите се причинява от хроничен хепатит, чернодробна цироза и застойна енцефалопатия. По-рядко при тях може да се открие остро инфекциозно-токсично и токсико-алергично увреждане на чернодробната тъкан. Изключително важно е да се разграничи диагнозата хиперамонемия от наследствен дефект на цикъла на урея. Въпреки общото сходство на симптомите с него, за разлика от заболяването, причинено от производството на ензима карбамоилтранс