Hyperammonemi

**Hyperammoniakk** er et klinisk signifikant konsept. Hos barn i tidlig liv blir enhver vedvarende ammoniakk i blodplasma alltid sett på som en alvorlig patologi. Hos voksne er hyperammonemi oftest assosiert med leversvikt av enhver etiologi. Hos 80-90 % av pasientene er det forårsaket av kronisk hepatitt, levercirrhose og kongestiv encefalopati. Sjeldnere kan akutt smittsom-toksisk og toksisk-allergisk skade på levervevet påvises hos dem. Det er grunnleggende viktig å skille diagnosen hyperammonemi fra en arvelig ureasyklusdefekt. Til tross for den generelle likheten av symptomer med det, i motsetning til sykdommen forårsaket av produksjonen av enzymet karbamoyltrans