Hiperamonemia

**Hiperamonia** jest pojęciem istotnym klinicznie. U dzieci we wczesnym okresie życia utrzymywanie się amoniaku w osoczu krwi jest zawsze uważane za poważną patologię. U dorosłych hiperamonemię najczęściej wiąże się z niewydolnością wątroby o dowolnej etiologii. U 80-90% pacjentów jest to spowodowane przewlekłym zapaleniem wątroby, marskością wątroby i encefalopatią zastoinową. Rzadziej można w nich wykryć ostre zakaźne, toksyczne i toksyczno-alergiczne uszkodzenie tkanki wątroby. Zasadnicze znaczenie ma odróżnienie rozpoznania hiperamonemii od dziedzicznego zaburzenia cyklu mocznikowego. Pomimo ogólnego podobieństwa z nią objawów, w przeciwieństwie do choroby wywołanej produkcją enzymu karbamoilotrans