Гіперамономія

**Гіпераммонієм** є клінічно значущим поняттям. У дітей початкових термінів життя будь-яка персистенція аміаку в плазмі завжди розцінюється як серйозна патологія. У дорослих гіперамоніємію найчастіше пов'язують із печінковою недостатністю будь-якої етіології. У 80-90% хворих вона обумовлена ​​хронічним гепатитом, цирозом печінки та застійною енцефалопатією. Рідше у них можна виявити гострі інфекційно-токсичні та токсико-алергічні ушкодження печінкової тканини. Діагноз гіпераммонемії важливо диференціювати від спадкового дефекту циклу сечовини. Незважаючи на загальну з нею схожість симптомів, на відміну від захворювання, обумовленого виробленням ферменту карбамоілтранс