Hyperammonämie

**Hyperammonie** ist ein klinisch bedeutsames Konzept. Bei Kindern im frühen Lebensalter wird jede Persistenz von Ammoniak im Blutplasma immer als schwerwiegende Pathologie angesehen. Bei Erwachsenen ist Hyperammonämie am häufigsten mit Leberversagen jeglicher Ätiologie verbunden. Bei 80–90 % der Patienten wird sie durch chronische Hepatitis, Leberzirrhose und kongestive Enzephalopathie verursacht. Seltener lassen sich bei ihnen akute infektiös-toxische und toxisch-allergische Schäden des Lebergewebes nachweisen. Grundsätzlich ist es wichtig, die Diagnose einer Hyperammonämie von einem erblich bedingten Defekt des Harnstoffzyklus abzugrenzen. Trotz der allgemeinen Ähnlichkeit der Symptome wird es im Gegensatz zur Krankheit durch die Produktion des Enzyms Carbamoyltrans verursacht