Hyperamonémie

**Hyperamonia** je klinicky významný pojem. U dětí v raném věku je jakékoli přetrvávání amoniaku v krevní plazmě vždy považováno za vážnou patologii. U dospělých je hyperamonémie nejčastěji spojena s jaterním selháním jakékoli etiologie. U 80–90 % pacientů je způsobena chronickou hepatitidou, jaterní cirhózou a městnavou encefalopatií. Méně často u nich lze zjistit akutní infekčně-toxické a toxicko-alergické poškození jaterní tkáně. Zásadně důležité je odlišení diagnózy hyperamonémie od dědičného defektu cyklu močoviny. Přes obecnou podobnost příznaků s ním, na rozdíl od onemocnění způsobeného produkcí enzymu karbamoyltrans