Hiperamonemia

**Hiperamonia** é um conceito clinicamente significativo. Nas crianças nos primeiros anos de vida, qualquer persistência de amônia no plasma sanguíneo é sempre considerada uma patologia grave. Em adultos, a hiperamonemia está mais frequentemente associada à insuficiência hepática de qualquer etiologia. Em 80-90% dos pacientes é causada por hepatite crónica, cirrose hepática e encefalopatia congestiva. Com menos frequência, podem ser detectados danos agudos infeccioso-tóxicos e tóxico-alérgicos ao tecido hepático. É de fundamental importância diferenciar o diagnóstico de hiperamonemia de um defeito hereditário do ciclo da ureia. Apesar da semelhança geral dos sintomas com ela, ao contrário da doença causada pela produção da enzima carbamoiltrans