Hyperammonæmi

**Hyperammoniak** er et klinisk signifikant begreb. Hos børn i det tidlige liv betragtes enhver persistens af ammoniak i blodplasmaet altid som en alvorlig patologi. Hos voksne er hyperammonæmi oftest forbundet med leversvigt af enhver ætiologi. Hos 80-90% af patienterne er det forårsaget af kronisk hepatitis, levercirrhose og kongestiv encefalopati. Mindre ofte kan akut infektiøs-toksisk og toksisk-allergisk skade på levervævet påvises i dem. Det er grundlæggende vigtigt at skelne diagnosen hyperammonæmi fra en arvelig urinstofcyklusdefekt. På trods af den generelle lighed af symptomer med det, i modsætning til sygdommen forårsaget af produktionen af ​​enzymet carbamoyltrans