Hyperammonemia

A **hiperammónia** klinikailag jelentős fogalom. A korai életkorú gyermekeknél az ammónia fennmaradása a vérplazmában mindig súlyos patológiának számít. Felnőtteknél a hiperammonémia leggyakrabban bármilyen etiológiájú májelégtelenséggel jár. A betegek 80-90%-ában krónikus hepatitis, májcirrhosis és pangásos encephalopathia okozza. Ritkábban kimutatható náluk a májszövet akut fertőző-toxikus és toxikus-allergiás károsodása. Alapvetően fontos megkülönböztetni a hyperammonemia diagnózisát az örökletes karbamidciklus defektustól. Annak ellenére, hogy a tünetek általános hasonlóak vele, ellentétben a karbamoiltransz enzim termelése által okozott betegséggel