Osteogenesis Tidak Sempurna Lambat

Osteogenesis adalah proses pertumbuhan dan perkembangan jaringan tulang, mulai dari tulang kecil di tubuh hingga tulang besar di kerangka. Kunci yang tidak diragukan lagi untuk osteogenesis normal adalah adanya faktor pertumbuhan fibroblas endogen 2 (FGF-2) dalam jumlah yang cukup. Ketika sistem osteogenesis tidak bekerja dengan baik, seseorang mungkin menderita berbagai penyakit tulang, termasuk osteoporosis dan kondisi lainnya.

Biasanya, jaringan tulang berada dalam tahap pembentukan dan pertumbuhan selama beberapa tahun pertama kehidupan seorang anak. Namun, pada beberapa orang tahap ini mungkin berkepanjangan atau tidak ada sama sekali, sehingga mengakibatkan osteogenesis imperfekta. Gejala utama dari kondisi ini adalah pembesaran tulang yang lambat dan berkurang. Juga dengan osteogenesis imperfekta hal berikut dapat diamati:

- Tulang yang kurang berkembang adalah pertumbuhan yang lambat dan/atau lebih lambat dibandingkan orang normal. Contohnya adalah penurunan tinggi badan atau panjang tulang. - Patah tulang spontan adalah patah tulang yang terjadi akibat lemahnya struktur tulang tanpa adanya aktivitas fisik. Dengan kata lain, ini adalah beberapa jenis patah tulang yang terjadi karena lemahnya tulang. - Stenosis tulang belakang - stenosis tulang belakang adalah penurunan volume foramina intervertebralis, yang terletak di semua tingkat tulang belakang. Kondisi ini terjadi akibat tidak sempurnanya perkembangan tulang belakang pada anak. Dengan demikian, lengan dan kaki pasien menjadi pendek, leher dan tulang selangka menjadi lunak, tidak berkembang, sehingga pasien berada dalam “kerah keras” untuk menghindari kerusakan otak.

Perawatan osteogenesis imperfekta bergantung pada banyak faktor, seperti tingkat keparahan gejala dan penyebab penyakit. Dalam kebanyakan kasus, pengobatan utama adalah penggunaan faktor pertumbuhan dan kondrosit, yang merangsang pembentukan jaringan tulang baru. Perawatan lain termasuk terapi fisik, kawat gigi, dan pembedahan untuk meningkatkan kekuatan tulang dan mencegah patah tulang.