Οστεογένεση Ατελής Αργή

Η οστεογένεση είναι η διαδικασία με την οποία αναπτύσσεται και αναπτύσσεται ο οστικός ιστός, από τα μικρά οστά του σώματος έως τα μεγάλα οστά του σκελετού. Το αναμφισβήτητο κλειδί για τη φυσιολογική οστεογένεση είναι η παρουσία επαρκών ποσοτήτων ενδογενούς αυξητικού παράγοντα 2 ινοβλαστών (FGF-2). Όταν το σύστημα οστεογένεσης δεν λειτουργεί σωστά, ένα άτομο μπορεί να υποφέρει από διάφορες ασθένειες των οστών, συμπεριλαμβανομένης της οστεοπόρωσης και άλλων καταστάσεων.

Κανονικά, ο οστικός ιστός βρίσκεται στο στάδιο του σχηματισμού και της ανάπτυξης κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής του παιδιού. Ωστόσο, σε μερικούς ανθρώπους αυτό το στάδιο μπορεί να παρατείνεται ή να απουσιάζει εντελώς, με αποτέλεσμα την ατελή οστεογένεση. Το κύριο σύμπτωμα αυτής της πάθησης είναι η αργή και μειωμένη διόγκωση των οστών. Επίσης με την ατελής οστεογένεση μπορεί να παρατηρηθούν τα ακόλουθα:

- Υπανάπτυκτα οστά είναι όταν αναπτύσσονται αργά ή/και αργότερα από ό,τι στους κανονικούς ανθρώπους. Ένα παράδειγμα αυτού θα ήταν η μείωση του ύψους ή του μήκους των οστών. - Το αυθόρμητο κάταγμα είναι ένα κάταγμα που συμβαίνει λόγω αδύναμης οστικής δομής χωρίς σωματική καταπόνηση. Με άλλα λόγια, πρόκειται για κάποιου είδους κατάγματα που συμβαίνουν λόγω αδύναμων οστών. - Σπονδυλική στένωση - σπονδυλική στένωση είναι η μείωση του όγκου των μεσοσπονδύλιων τρημάτων, τα οποία βρίσκονται σε όλα τα επίπεδα της σπονδυλικής στήλης. Αυτή η κατάσταση εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της ατελούς ανάπτυξης της σπονδυλικής στήλης στα παιδιά. Έτσι, οι ασθενείς έχουν κοντά χέρια και πόδια, ο λαιμός και η κλείδα γίνονται μαλακά, μη αναπτυγμένα, γεγονός που οδηγεί στον ασθενή να βρίσκεται σε «σκληρό γιακά» για να αποφευχθεί η εγκεφαλική βλάβη

Η θεραπεία της ατελούς οστεογένεσης εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, όπως η σοβαρότητα των συμπτωμάτων και η αιτία της νόσου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η κύρια θεραπεία είναι η χρήση αυξητικών παραγόντων και χονδροκυττάρων, που διεγείρουν το σχηματισμό νέου οστικού ιστού. Άλλες θεραπείες περιλαμβάνουν φυσικοθεραπεία, σιδεράκια και χειρουργική επέμβαση για την αύξηση της αντοχής των οστών και την πρόληψη του κατάγματος των οστών.