骨形成は、体の小さな骨から骨格の大きな骨まで、骨組織が成長し発達するプロセスです。正常な骨形成への疑いの余地のない鍵は、十分な量の内因性線維芽細胞成長因子 2 (FGF-2) の存在です。骨形成システムが適切に機能しない場合、人は骨粗鬆症やその他の状態を含むさまざまな骨疾患に苦しむ可能性があります。
通常、骨組織は生後数年間、形成と成長の段階にあります。しかし、人によってはこの段階が長引いたり、まったくなくなったりして、骨形成不全症を引き起こす可能性があります。この状態の主な症状は、骨の拡大が遅く、減少することです。また、骨形成不全症では、次のような症状が観察される場合があります。
- 骨の発育不全とは、正常な人よりも発育が遅い、および/または遅い場合です。この例としては、身長または骨の長さの減少が挙げられます。 - 自然骨折とは、物理的な運動をしなくても、骨の構造が弱いために起こる骨折です。言い換えれば、これらは骨が弱いために起こるある種の骨折です。 - 脊柱管狭窄症 - 脊柱管狭窄症は、脊椎のあらゆるレベルにある椎間孔の容積の減少です。この状態は、子供の脊椎の発達が不完全な結果として発生します。したがって、患者の腕と脚は短く、首と鎖骨は柔らかく未発達になり、脳損傷を避けるために患者は「硬い首輪」を着用することになります。
骨形成不全症の治療は、症状の重症度や病気の原因など、多くの要因によって異なります。ほとんどの場合、主な治療法は、新しい骨組織の形成を刺激する成長因子と軟骨細胞の使用です。その他の治療法には、骨の強度を高めて骨折を防ぐための理学療法、装具、手術などがあります。