La sindrome di Charcot è una malattia cronica progressiva, un tipo di sordità neurosensoriale ereditaria e anosmia (perdita della funzione dell'olfatto).
L'origine del nome della sindrome è associata al nome del medico francese di origine italiana, Jean-Martin Charcot. Fu il primo a descrivere la patologia nel 1886. Furono identificate diverse forme della malattia, ma all'epoca non erano stati formulati i criteri in base ai quali distinguerle l'una dall'altra. I lavori su questo continuarono fino all'inizio del XX secolo. Ma durante questo periodo, in medicina hanno avuto luogo diverse rivoluzioni, che hanno presentato nuove esigenze. Charcot cessò di essere l'unico e dato per scontato, e sempre più delle sue ricerche iniziarono a essere pubblicate su riviste specializzate da scienziati: otorinolaringoiatri e altri medici. Solo allora è stato possibile riconoscere finalmente diverse forme della malattia e determinare i criteri per la sua differenziazione.
Il sintomo principale della malattia è una forte diminuzione del livello dell'udito e dell'olfatto. In questo caso, la sordità nei pazienti può essere periodica (per un breve periodo le orecchie iniziano a sentire meglio