Le syndrome de Charcot est une maladie chronique évolutive, un type de surdité neurosensorielle héréditaire et d'anosmie (perte de la fonction olfactive).
L'origine du nom du syndrome est associée au nom du médecin français d'origine italienne, Jean-Martin Charcot. Il fut le premier à décrire la pathologie en 1886. Plusieurs formes de la maladie ont été identifiées, mais les critères permettant de les distinguer les unes des autres n'étaient pas formulés à l'époque. Les travaux se sont poursuivis jusqu'au début du 20e siècle. Mais durant cette période, plusieurs révolutions ont eu lieu en médecine, mettant en avant de nouvelles exigences. Charcot a cessé d'être le seul et pris pour acquis, et de plus en plus de ses recherches ont commencé à être publiées dans des revues spécialisées par des scientifiques - oto-rhino-laryngologistes et autres cliniciens. Ce n’est qu’alors qu’il a été possible de reconnaître enfin plusieurs formes de la maladie et de déterminer les critères de sa différenciation.
Le principal symptôme de la maladie est une forte diminution du niveau de l'audition et de l'odorat. Dans ce cas, la surdité chez les patients peut être périodique (pendant une courte période, les oreilles commencent à mieux entendre