Zespół Charcota jest przewlekłą, postępującą chorobą, rodzajem dziedzicznej głuchoty odbiorczej i anosmii (utraty funkcji węchu).
Pochodzenie nazwy zespołu wiąże się z nazwiskiem francuskiego lekarza włoskiego pochodzenia, Jean-Martina Charcota. Jako pierwszy opisał tę patologię w 1886 roku. Zidentyfikowano kilka postaci choroby, ale nie sformułowano wówczas kryteriów ich odróżnienia. Prace nad tym trwały do początków XX wieku. Ale w tym czasie w medycynie miało miejsce kilka rewolucji, stawiając nowe wymagania. Charcot przestał być jedyny i uznawany za coś oczywistego, a coraz więcej jego badań zaczęło być publikowanych w specjalistycznych czasopismach przez naukowców – otolaryngologów i innych klinicystów. Dopiero wtedy udało się ostatecznie rozpoznać kilka postaci choroby i ustalić kryteria jej różnicowania.
Głównym objawem choroby jest gwałtowne pogorszenie poziomu słuchu i węchu. W takim przypadku głuchota u pacjentów może być okresowa (przez krótki czas uszy zaczynają lepiej słyszeć