El síndrome de Charcot es una enfermedad crónica progresiva, un tipo de sordera neurosensorial hereditaria y anosmia (pérdida de la función del olfato).
El origen del nombre del síndrome está asociado al nombre del médico francés de origen italiano, Jean-Martin Charcot. Fue el primero en describir la patología en 1886. Se identificaron varias formas de la enfermedad, pero en aquel momento no se formularon los criterios para distinguirlas entre sí. El trabajo en esto continuó hasta principios del siglo XX. Pero durante este tiempo se produjeron varias revoluciones en la medicina, que plantearon nuevas necesidades. Charcot dejó de ser el único y se dio por sentado, y cada vez más de sus investigaciones comenzaron a ser publicadas en revistas especializadas por científicos: otorrinolaringólogos y otros médicos. Sólo entonces fue posible reconocer finalmente varias formas de la enfermedad y determinar los criterios para su diferenciación.
El síntoma principal de la enfermedad es una fuerte disminución del nivel de audición y del olfato. En este caso, la sordera en los pacientes puede ser periódica (por un corto tiempo los oídos comienzan a oír mejor