ファビズム

ファビズム: マメ科植物に対する赤血球の感受性に関連する遺伝病

ファビズムは、酵素グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ(G6PDH)の遺伝的欠陥であり、マメ科植物に含まれる特定の化学物質に対して赤血球が過敏になる原因となります。これらの物質にさらされると、赤血球が破壊され、溶血として知られる状態が引き起こされます。溶血は重度の貧血を伴う場合があり、場合によっては正常な血中濃度を回復するために輸血が必要になる場合があります。

ファビズムは地中海諸国とイランで一般的な病気であり、歴史的および地理的要因により欠陥のある G6PDG 遺伝子の保因者が高頻度で存在します。しかし、ファビズムのケースは他の地域でも、特に地中海やイランにルーツを持つ人々の間で発生する可能性があります。

ファビズムの症状と経過は、赤血球の感受性と豆類の摂取量によって異なります。好物主義者の中には、少量の豆類を食べると症状が現れる人もいますが、明らかな影響がなくても適度な摂取に耐えられる人もいます。しかし、マメ科植物を大量に摂取したり、特定の薬剤や感染症などの溶血を促進する他の要因にさらされたりすると、医療介入を必要とする重度の貧血が発生する可能性があります。

ファビズムの診断は通常、臨床症状、病歴、および赤血球破壊の増加の存在を示す臨床検査に基づいて行われます。ファビズムの早期発見と診断は、患者が溶血を引き起こす可能性のあるマメ科植物やその他の物質を避けるのに役立ち、それによって貧血の発症を防ぐことができます。

ファビズムの治療には、マメ科植物やその他の既知の溶血原因の回避が含まれます。患者はまた、溶血を悪化させる可能性のある薬の処方を避けるために、自分の状態について医療スタッフに知らせることをお勧めします。重度の貧血や合併症がある場合には、正常な血中濃度を回復するために輸血が必要になる場合があります。

結論として、ファビズムはマメ科植物に対する赤血球の感受性を高め、溶血や貧血を引き起こす可能性がある遺伝的疾患です。これは地中海諸国とイランに典型的ですが、他の地域でも、対応する遺伝的素因を持つ人々の間で発生する可能性があります。診断は臨床症状と臨床検査に基づいて行われ、治療にはマメ科植物やその他の溶血の原因を避けることが含まれます。早期発見と予防措置は、ファビズム患者が合併症を回避し、健康を維持するのに役立ちます。



ファビズムは、マメ科植物に含まれる化学物質に対する赤血球の感受性の増加に関連する遺伝性疾患です。これにより赤血球が破壊され、輸血が必要となる重度の貧血を引き起こす可能性があります。ファビズムは地中海諸国とイランの特徴です。

ファビズムは、フリーラジカルやその他の酸化物質による損傷から赤血球を保護する上で重要な役割を果たす酵素グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ(G6PD)の欠陥によって引き起こされます。赤血球がソラマメなどの化学物質に対して過敏になっている場合、グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼは細胞を損傷から効果的に保護できず、溶血が発生します。

エンドウ豆、豆、大豆としても知られるソラマメは、多くの人にとってビタミン、ミネラル、タンパク質の主要な供給源です。しかし、ファビズムを持つ人々にとって、これらの食品を摂取すると深刻な結果につながる可能性があります。ファビズムの症状には、青白い肌、衰弱、疲労、黄疸、ヘモグロビン尿症(尿中のヘモグロビンの出現)、腹痛および腎臓の痛みが含まれる場合があります。

ファビズムは、欠陥のある G6PD 遺伝子の保因者である両親の一方から受け継がれることがよくあります。ファビズムは、遺伝子が X 染色体上で受け継がれるため、女性よりも男性に多く発生します。女性は G6PD 遺伝子のコピーを 2 つ(各 X 染色体に 1 つずつ)持っているため、欠陥遺伝子を保有することはできますが、フェビズムの表現型の発現はありません。

ファビズムの診断は、血液中のグルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼのレベルを測定するか、ソラマメ抽出物を皮下に注射して体の反応を観察するファビズムテストを実行することによって行われます。

ファビズムの治療には、溶血を引き起こす可能性のあるマメ科植物製品やその他の化学物質との接触を避けることが含まれます。重症の場合は輸血が必要になる場合があります。

結論として、ファビズムは深刻な結果をもたらす可能性のある深刻な病気です。ファビズムの人は、溶血を引き起こす可能性のあるマメ科植物やその他の化学物質の摂取を避け、症状が現れた場合には医師の診察を受ける必要があります。