血友病

血友病は、2 つの血液凝固因子、第 VIII 因子 (抗血友病因子) または第 IX 因子 (クリスマス因子) のいずれかが欠如していることによる血液凝固系の欠陥に関連する遺伝性疾患です。患者は、怪我や創傷によって重度かつ長期にわたる出血に苦しむ可能性があります。重篤な場合には、筋肉や関節で自然出血が発生することがあります。

血友病における出血の治療には、通常、欠損因子を含む血漿の輸血が含まれます。別の治療法は、欠落している第 VIII 因子または第 IX 因子を含む濃縮物を患者に処方することです。これらの濃縮物は、新鮮な血漿を凍結することによって得られます (寒冷沈降物を参照)。

人体では、性関連遺伝子が血友病の発症に関与しているため、この病気は男性のみに発症します。女性はこの病気の保因者となり、息子に遺伝する可能性がありますが、女性自身が血友病を発症することはありません。

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血友病または血友病は、血液中の凝固因子の欠乏または不十分な量によって引き起こされる遺伝性の出血疾患です。出血を引き起こす遺伝性出血疾患は、以​​前は「出血性疾患」という概念にまとめられていました。

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