Αιμοφιλία

Η αιμορροφιλία είναι μια κληρονομική ασθένεια που σχετίζεται με ένα ελάττωμα στο σύστημα πήξης του αίματος ως αποτέλεσμα της απουσίας ενός από τους δύο παράγοντες πήξης του αίματος: του παράγοντα VIII (αντιαιμοφιλικός παράγοντας) ή του παράγοντα IX (παράγοντας Χριστουγέννων). Ο ασθενής μπορεί να υποφέρει από σοβαρή και παρατεταμένη αιμορραγία που προκύπτει από οποιονδήποτε τραυματισμό ή τραύμα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί αυθόρμητη αιμορραγία στους μύες και τις αρθρώσεις.

Η θεραπεία της αιμορραγίας στην αιμορροφιλία συνήθως περιλαμβάνει μετάγγιση πλάσματος αίματος, το οποίο περιέχει τον παράγοντα που λείπει. Μια εναλλακτική προσέγγιση στη θεραπεία είναι να συνταγογραφούνται στον ασθενή συμπυκνώματα που περιέχουν τον παράγοντα VIII ή τον παράγοντα IX που λείπει. Αυτά τα συμπυκνώματα λαμβάνονται με κατάψυξη φρέσκου πλάσματος αίματος (βλέπε Κρυοίζημα).

Στο ανθρώπινο σώμα, ένα φυλοσύνδετο γονίδιο είναι υπεύθυνο για την ανάπτυξη της αιμορροφιλίας, επομένως αυτή η ασθένεια αναπτύσσεται αποκλειστικά στους άνδρες. Οι γυναίκες μπορεί να είναι φορείς αυτής της ασθένειας και να τη μεταδώσουν στους γιους τους, αλλά οι ίδιες δεν μπορούν να αναπτύξουν αιμορροφιλία.

Αιμορροφιλικός (αιμορροφιλικός) - σχετίζεται με την αιμορροφιλία.

Η αιμορροφιλία ή αιμορροφιλία είναι κληρονομικές αιμορραγικές διαταραχές που προκαλούνται από ανεπάρκεια παραγόντων πήξης ή ανεπαρκείς ποσότητες αυτών στο αίμα. Οι κληρονομικές αιμορραγικές διαταραχές που οδηγούν σε αιμορραγία είχαν προηγουμένως ενωθεί με την έννοια της «αιμορραγικής νόσου».

σολ