Hemofilia

Hemofilia jest chorobą dziedziczną związaną z defektem układu krzepnięcia krwi, wynikającym z braku jednego z dwóch czynników krzepnięcia we krwi: czynnika VIII (czynnika antyhemofilnego) lub czynnika IX (czynnika Christmasa). Pacjent może cierpieć z powodu ciężkiego i długotrwałego krwawienia w wyniku urazu lub rany; w ciężkich przypadkach może wystąpić samoistne krwawienie do mięśni i stawów.

Leczenie krwawienia w hemofilii zwykle polega na przetoczeniu osocza krwi zawierającego brakujący czynnik. Alternatywnym podejściem do leczenia jest przepisywanie pacjentowi koncentratów zawierających brakujący czynnik VIII lub IX; koncentraty te otrzymuje się przez zamrożenie osocza świeżej krwi (patrz krioprecypitat).

W organizmie człowieka za rozwój hemofilii odpowiedzialny jest gen związany z płcią, dlatego choroba ta rozwija się wyłącznie u mężczyzn; Kobiety mogą być nosicielkami tej choroby i przekazywać ją swoim synom, ale same nie mogą zachorować na hemofilię.

Hemofilia (hemofilia) - związana z hemofilią.



Hemofilia lub hemofilia to dziedziczne zaburzenia krzepnięcia spowodowane niedoborem czynników krzepnięcia lub ich niewystarczającą ilością we krwi. Dziedziczne zaburzenia krwawienia prowadzące do krwawienia były wcześniej łączone w ramach pojęcia „choroba krwotoczna”.

G