Hémophilie

L'hémophilie est une maladie héréditaire associée à un défaut du système de coagulation sanguine résultant de l'absence de l'un ou l'autre de deux facteurs sanguins coagulants : le facteur VIII (facteur antihémophilique) ou le facteur IX (facteur de Noël). Le patient peut souffrir de saignements graves et prolongés résultant de toute blessure ou blessure ; dans les cas graves, des saignements spontanés dans les muscles et les articulations peuvent survenir.

Le traitement des saignements chez l'hémophilie implique généralement une transfusion de plasma sanguin, qui contient le facteur manquant. Une autre approche thérapeutique consiste à prescrire au patient des concentrés contenant le facteur VIII ou le facteur IX manquant ; ces concentrés sont obtenus par congélation de plasma sanguin frais (voir Cryoprécipité).

Dans le corps humain, un gène lié au sexe est responsable du développement de l'hémophilie, cette maladie se développe donc exclusivement chez les hommes ; Les femmes peuvent être porteuses de cette maladie et la transmettre à leurs fils, mais elles ne peuvent pas elles-mêmes développer l'hémophilie.

Hémophile (hémophile) - lié à l'hémophilie.



L'hémophilie ou hémophilie sont des troubles de la coagulation héréditaires causés par un déficit en facteurs de coagulation ou des quantités insuffisantes de ceux-ci dans le sang. Les troubles hémorragiques héréditaires entraînant des saignements étaient auparavant regroupés sous le concept de « maladie hémorragique ».

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