Hemofilia

La hemofilia es una enfermedad hereditaria asociada con un defecto en el sistema de coagulación sanguínea como resultado de la ausencia de cualquiera de dos factores de coagulación sanguínea: el factor VIII (factor antihemofílico) o el factor IX (factor de Christmas). El paciente puede sufrir un sangrado severo y prolongado como resultado de cualquier lesión o herida; en casos graves, puede producirse hemorragia espontánea en los músculos y las articulaciones.

El tratamiento del sangrado en la hemofilia generalmente implica una transfusión de plasma sanguíneo, que contiene el factor faltante. Un enfoque alternativo del tratamiento es prescribir al paciente concentrados que contengan el factor VIII o el factor IX faltantes; Estos concentrados se obtienen congelando plasma sanguíneo fresco (ver Crioprecipitado).

En el cuerpo humano, un gen ligado al sexo es responsable del desarrollo de la hemofilia, por lo que esta enfermedad se desarrolla exclusivamente en hombres; Las mujeres pueden ser portadoras de esta enfermedad y transmitirla a sus hijos, pero ellas mismas no pueden desarrollar hemofilia.

Hemofílico (hemofílico): relacionado con la hemofilia.



La hemofilia o hemofilia son trastornos hemorrágicos hereditarios causados ​​por una deficiencia de factores de coagulación o cantidades inadecuadas de los mismos en la sangre. Los trastornos hemorrágicos hereditarios que provocaban hemorragias se agrupaban anteriormente bajo el concepto de "enfermedad hemorrágica".

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