Гемофілія

Гемофілія - ​​спадкове захворювання, пов'язане з дефектом системи згортання крові в результаті відсутності будь-якого з двох коагулюючих факторів крові: фактора VIII (антигемофільного фактора) або фактора IX (фактора Крістмаса). Хворий може страждати від сильних та тривалих кровотеч, що виникають внаслідок будь-якої травми чи рани; у тяжких випадках можуть спостерігатися спонтанні кровотечі у м'язах та суглобах.

Лікування кровотеч при гемофілії зазвичай буває пов'язане з трансфузією плазми крові, яка містить недостатній фактор. Альтернативним підходом у лікуванні є призначення хворому концентратів, що містять відсутні фактор VIII або фактор IX; ці концентрати отримують шляхом заморожування свіжої плазми (див. Кріопреципітат).

В організмі людини за розвиток гемофілії відповідає зчеплений зі статтю ген, тому дане захворювання розвивається виключно у осіб чоловічої статі; жінки можуть бути носіями цієї хвороби та передавати її у спадок своїм синам, однак у них самих гемофілія розвинутися не може.

Гемофілічний (haemophiliac) - що відноситься до гемофілії.

Гемофілію або гемофілію називають спадкові захворювання згортання крові, викликаними дефіцитом факторів системи згортання або їх неадекватною кількістю в крові. Спадкові порушення згортання, що призводять до кровоточивості, раніше поєднувалися поняттям «кровоточива хвороба».

Г