Hemofilie

Hemofilie je dědičné onemocnění spojené s poruchou systému srážení krve v důsledku absence jednoho ze dvou koagulačních krevních faktorů: faktoru VIII (antihemofilní faktor) nebo faktoru IX (vánoční faktor). Pacient může trpět vážným a dlouhodobým krvácením v důsledku jakéhokoli zranění nebo rány; v těžkých případech může dojít ke spontánnímu krvácení do svalů a kloubů.

Léčba krvácení u hemofilie obvykle zahrnuje transfuzi krevní plazmy, která obsahuje chybějící faktor. Alternativním přístupem k léčbě je předepsat pacientovi koncentráty obsahující chybějící faktor VIII nebo faktor IX; tyto koncentráty se získávají zmrazením čerstvé krevní plazmy (viz Kryoprecipitát).

V lidském těle je za vznik hemofilie zodpovědný gen vázaný na pohlaví, takže toto onemocnění se vyvíjí výhradně u mužů; Ženy mohou být přenašečkami této nemoci a přenášet ji na své syny, ale samy se u nich hemofilie rozvinout nemůže.

Hemofilik (hemofilik) – souvisí s hemofilií.

Hemofilie nebo hemofilie jsou dědičné krvácivé poruchy způsobené nedostatkem srážecích faktorů nebo jejich nedostatečným množstvím v krvi. Dědičné krvácivé poruchy vedoucí ke krvácení byly dříve sjednoceny pod pojmem „krvácející nemoc“.

G