Hemofili

Blödarsjuka är en ärftlig sjukdom associerad med en defekt i blodkoagulationssystemet som ett resultat av frånvaron av någon av två koagulerande blodfaktorer: faktor VIII (antihemofil faktor) eller faktor IX (julfaktor). Patienten kan lida av svår och långvarig blödning till följd av någon skada eller sår; i svåra fall kan spontana blödningar i muskler och leder uppstå.

Behandling av blödning vid hemofili innebär vanligtvis transfusion av blodplasma, som innehåller den saknade faktorn. Ett alternativt tillvägagångssätt för behandling är att förskriva till patienten koncentrat som innehåller den saknade faktor VIII eller faktor IX; dessa koncentrat erhålls genom att frysa färsk blodplasma (se Kryoprecipitat).

I människokroppen är en könsbunden gen ansvarig för utvecklingen av hemofili, så denna sjukdom utvecklas uteslutande hos män; Kvinnor kan vara bärare av denna sjukdom och överföra den till sina söner, men de kan inte själva utveckla hemofili.

Blödarsjuka (blödarsjuka) - relaterad till blödarsjuka.



Hemofili eller hemofili är ärftliga blödningsrubbningar som orsakas av brist på koagulationsfaktorer eller otillräckliga mängder av dem i blodet. Ärftliga blödningsstörningar som leder till blödning förenades tidigare under begreppet "blödningssjukdom".

G