Hemofili

Hemofili er en arvelig sykdom forbundet med en defekt i blodkoagulasjonssystemet som følge av fravær av en av to koagulerende blodfaktorer: faktor VIII (antihemofil faktor) eller faktor IX (julefaktor). Pasienten kan lide av alvorlig og langvarig blødning som følge av enhver skade eller sår; i alvorlige tilfeller kan det oppstå spontane blødninger i muskler og ledd.

Behandling av blødning ved hemofili involverer vanligvis transfusjon av blodplasma, som inneholder den manglende faktoren. En alternativ tilnærming til behandling er å foreskrive til pasienten konsentrater som inneholder den manglende faktor VIII eller faktor IX; disse konsentratene oppnås ved å fryse ferskt blodplasma (se Kryopresipitat).

I menneskekroppen er et kjønnsbundet gen ansvarlig for utviklingen av hemofili, så denne sykdommen utvikler seg utelukkende hos menn; Kvinner kan være bærere av denne sykdommen og gi den videre til sine sønner, men de kan ikke selv utvikle hemofili.

Hemofili (hemofili) - relatert til hemofili.

Hemofili eller hemofili er arvelige blødningsforstyrrelser forårsaket av mangel på koagulasjonsfaktorer eller utilstrekkelige mengder av dem i blodet. Arvelige blødningsforstyrrelser som førte til blødning ble tidligere forent under begrepet "blødningssykdom."

G