Hæmofili

Hæmofili er en arvelig sygdom forbundet med en defekt i blodkoagulationssystemet som følge af fravær af en af ​​to koagulerende blodfaktorer: faktor VIII (antihæmofil faktor) eller faktor IX (julefaktor). Patienten kan lide af alvorlig og langvarig blødning som følge af enhver skade eller sår; i svære tilfælde kan der opstå spontane blødninger i muskler og led.

Behandling af blødning ved hæmofili involverer normalt transfusion af blodplasma, som indeholder den manglende faktor. En alternativ tilgang til behandling er at ordinere koncentrater til patienten, der indeholder den manglende faktor VIII eller faktor IX; disse koncentrater opnås ved frysning af frisk blodplasma (se Kryopræcipitat).

I den menneskelige krop er et kønsbundet gen ansvarligt for udviklingen af ​​hæmofili, så denne sygdom udvikler sig udelukkende hos mænd; Kvinder kan være bærere af denne sygdom og give den videre til deres sønner, men de kan ikke selv udvikle hæmofili.

Hæmofili (hæmofili) - relateret til hæmofili.

Hæmofili eller hæmofili er arvelige blødningsforstyrrelser forårsaget af mangel på koagulationsfaktorer eller utilstrækkelige mængder af dem i blodet. Arvelige blødningsforstyrrelser, der førte til blødning, blev tidligere forenet under begrebet "blødningssygdom".

G