Хемофилия

Хемофилията е наследствено заболяване, свързано с дефект в кръвосъсирващата система в резултат на отсъствието на един от двата кръвосъсирващи фактора: фактор VIII (антихемофилен фактор) или фактор IX (фактор на Коледа). Пациентът може да страда от тежко и продължително кървене в резултат на нараняване или рана; в тежки случаи може да се появи спонтанен кръвоизлив в мускулите и ставите.

Лечението на кървене при хемофилия обикновено включва преливане на кръвна плазма, която съдържа липсващия фактор. Алтернативен подход към лечението е да се предписват на пациента концентрати, съдържащи липсващия фактор VIII или фактор IX; тези концентрати се получават чрез замразяване на прясна кръвна плазма (виж Криопреципитат).

В човешкото тяло ген, свързан с пола, е отговорен за развитието на хемофилия, така че това заболяване се развива изключително при мъже; Жените могат да бъдат носители на това заболяване и да го предадат на синовете си, но самите те не могат да развият хемофилия.

Хемофиличен (хемофиличен) - свързан с хемофилия.

Хемофилията или хемофилията са наследствени нарушения на кръвосъсирването, причинени от дефицит на фактори на кръвосъсирването или неадекватно количество от тях в кръвта. Наследствените нарушения на кръвосъсирването, водещи до кървене, преди това бяха обединени под понятието „кървяща болест“.

Ж