Hemofili

Hemofili, iki pıhtılaştırıcı kan faktöründen birinin yokluğu sonucu kan pıhtılaşma sistemindeki bir kusurla ilişkili kalıtsal bir hastalıktır: faktör VIII (antihemofilik faktör) veya faktör IX (Noel faktörü). Hasta herhangi bir yaralanma ya da yara nedeniyle şiddetli ve uzun süreli kanama yaşayabilir; Ağır vakalarda kaslarda ve eklemlerde spontan kanamalar meydana gelebilir.

Hemofilide kanamanın tedavisi genellikle eksik faktörü içeren kan plazmasının transfüzyonunu içerir. Tedaviye alternatif bir yaklaşım, eksik faktör VIII veya faktör IX'u içeren konsantrelerin hastaya reçete edilmesidir; bu konsantreler taze kan plazmasının dondurulmasıyla elde edilir (bkz. Kriyopresipitat).

İnsan vücudunda hemofili gelişiminden cinsiyete bağlı bir gen sorumludur, dolayısıyla bu hastalık yalnızca erkeklerde gelişir; Kadınlar bu hastalığın taşıyıcısı olabilir ve bunu oğullarına aktarabilirler, ancak kendileri hemofili geliştiremezler.

Hemofili (hemofili) - hemofili ile ilgili.

Hemofili veya hemofili, pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğinden veya kanda yetersiz miktarda bulunmasından kaynaklanan kalıtsal kanama bozukluklarıdır. Kanamaya yol açan kalıtsal kanama bozuklukları, daha önce “kanama hastalığı” kavramı altında birleştiriliyordu.

G