Hemofiliya

Hemofiliya iki laxtalanma faktorundan birinin olmaması nəticəsində qan laxtalanma sistemindəki qüsurla əlaqəli irsi xəstəlikdir: faktor VIII (antihemofil amil) və ya IX faktor (Milad faktoru). Xəstə hər hansı zədə və ya yara nəticəsində ağır və uzun müddətli qanaxmadan əziyyət çəkə bilər; ağır hallarda əzələlərdə və oynaqlarda spontan qanaxma baş verə bilər.

Hemofiliyada qanaxmanın müalicəsi adətən çatışmayan faktoru ehtiva edən qan plazmasının köçürülməsini nəzərdə tutur. Müalicəyə alternativ yanaşma xəstəyə çatışmayan faktor VIII və ya IX faktoru olan konsentratların təyin edilməsidir; bu konsentratlar təzə qan plazmasının dondurulması yolu ilə əldə edilir (bax: Kriopresipitat).

İnsan bədənində cinslə əlaqəli gen hemofiliyanın inkişafına cavabdehdir, buna görə də bu xəstəlik yalnız kişilərdə inkişaf edir; Qadınlar bu xəstəliyin daşıyıcısı olub oğullarına ötürə bilərlər, lakin onlar özləri hemofiliya inkişaf etdirə bilməzlər.

Hemofiliya (hemofiliya) - hemofiliya ilə əlaqəli.



Hemofiliya və ya hemofiliya qanda laxtalanma faktorlarının çatışmazlığı və ya onların qeyri-kafi miqdarda olması nəticəsində yaranan irsi qanaxma xəstəlikləridir. Qanaxmaya səbəb olan irsi qanaxma pozğunluqları əvvəllər “qanaxma xəstəliyi” anlayışı altında birləşdirilirdi.

G