De ziekte van Paget

De ziekte van Paget

De ziekte van Paget is een chronische botziekte die vooral bij oudere mensen voorkomt. Het beïnvloedt de botten van de schedel, de wervelkolom, het bekken en de lange buisvormige botten. Bij deze ziekte worden de botten dunner en wordt hun structuur verstoord. Sclerotische plaques verschijnen op röntgenfoto's.

De ziekte van Paget is vaak asymptomatisch, maar manifesteert zich soms met pijn, botvervorming en verhoogde kwetsbaarheid met fracturen. De medische naam van de ziekte is osteitis deformans.

Daarnaast is er een kwaadaardige tumor van de tepel van de borst, die de ziekte van Paget wordt genoemd. Het lijkt qua uiterlijk op eczeem en gaat gepaard met de infiltratie van kwaadaardige cellen in het borstweefsel.

Ook wordt een zeldzame laesie van de vulva, die zich manifesteert door de vorming van specifieke epitheliale plaques, soms de ziekte van Paget genoemd. Dergelijke plaques lijken histologisch op tepellaesies bij borstkanker. Deze laesie kan gepaard gaan met tumoren in andere organen.

De ziekte van Paget is een zeldzame pathologische aandoening van het menselijk skelet, gekenmerkt door de ontwikkeling en proliferatie van osteoclastocyten - gigantische meerkernige histiocyten met atypisch nucleair chromatine, bestaande uit felgekleurde parafiele nucleoli met een grote hoeveelheid cytoplasma.

De ziekte is zeldzaam, ontstaat stilletjes en blijft aanvankelijk onopgemerkt. De ziekte van Paget leidt tot verhoogde botfragiliteit, veranderingen in de botstructuur en vervorming. Leidt vaak tot volledig verlies van het vermogen om te werken. Een persoon begint pijnaanvallen in het hoofd te ervaren en zijn intracraniale druk neemt sterk toe. Als de ziekte van Paget een hersenorgaan aantast, zijn er verschillende complicaties mogelijk. Van een eenvoudige vermindering van het gezichtsvermogen in één oog tot encefalopathie. Naarmate de ziekte voortschrijdt, verliest de patiënt het vermogen om voor zichzelf te zorgen en raakt hij invalide. Zonder behandeling sterven de meeste mensen met de ziekte van Paget.

De ziekte van Paget is een zeldzame ziekte van het skelet, die zich manifesteert door het dunner worden van de botten, verstoring van hun structuur, pijn, een neiging tot pathologische fracturen, vaak gepaard gaand met verschillende psychische stoornissen. Pathologische veranderingen in botten ontwikkelen zich voornamelijk bij oudere mensen. Deze ziekte treft de gebieden van de schedel, de wervelkolom, het bekken en de lange buisvormige botten. Dat is de reden waarom de tweede naam letterlijk klinkt als een ziekte van vervormende osteodystrofische oorsprong. Wetenschappers geloven dat het optreden van deze ziekte wordt veroorzaakt door een tekort aan magnesium in het menselijk lichaam. Volgens de medische literatuur wordt pathologie het vaakst aangetroffen bij mannen. Deze vorm van osteodystrofie manifesteert zich als symmetrische schade aan de botten van de armen vanaf het borstbeen en alle ribben. Het is ook vrij zeldzaam dat de ziekte wordt gediagnosticeerd met de ontwikkeling van pathologische veranderingen in de botten van de benen.

De ziekte brengt een ernstig risico met zich mee op het ontwikkelen van borstkanker. Er bestaat nog steeds geen consensus onder gynaecologen over de relatie tussen de twee pathologieën. Sommige artsen beschouwen de vorm van oncologie als een secundair fenomeen, anderen beweren dat er geen oorzaak-gevolgrelatie tussen bestaat. De oorzaken van de ziekte zijn onbekend. Mensen ouder dan veertig jaar zijn vatbaar voor de ziekte. Het komt bij beide geslachten even vaak voor. De pathologie treft echter vooral mensen ouder dan zeventig jaar die botblessures, operaties of infecties hebben gehad. Vrouwen worden het vaakst getroffen door de ziekte. De kwetsbaarheid van de schedelbotten is een externe manifestatie van schade aan pathologische veranderingen in harde weefsels. De botten worden los en dunner. De botten vertonen breuklijnen, littekens of osteolytische laesies. Spieren worden zwak. **Botdenese-chondroostomie** is de gevaarlijkste vorm van botdegeneratie bij de ziekte van Paget. In dit geval worden het bovenste deel van het dijbeen, het darmbeen of de ellepijp, de ribben en het sleutelbeen aangetast.