Paget Hastalığı

Paget Hastalığı

Paget hastalığı, öncelikle yaşlı insanlarda görülen kronik bir kemik hastalığıdır. Kafatasının kemiklerini, omurgayı, pelvisi ve uzun tübüler kemikleri etkiler. Bu hastalıkta kemikler incelir ve yapıları bozulur. Radyografilerde sklerotik plaklar görülür.

Paget hastalığı sıklıkla asemptomatiktir ancak bazen ağrı, kemik deformasyonu ve kırıklarla artan kırılganlık ile kendini gösterir. Hastalığın tıbbi adı osteitis deformanstır.

Ayrıca meme ucunda Paget hastalığı adı verilen kötü huylu bir tümör de vardır. Görünüm olarak egzamayı andırır ve kötü huylu hücrelerin meme dokusuna infiltrasyonu ile birlikte görülür.

Ayrıca, spesifik epitelyal plakların oluşumuyla kendini gösteren vulvanın nadir bir lezyonuna bazen Paget hastalığı denir. Bu tür plaklar histolojik olarak meme kanserindeki meme başı lezyonlarına benzemektedir. Bu lezyona diğer organlardaki tümörler de eşlik edebilir.

Paget hastalığı, büyük miktarda sitoplazmalı parlak renkli parafilik nükleollerden oluşan, atipik nükleer kromatinli dev çok çekirdekli histiositler olan osteoklastositlerin gelişimi ve çoğalması ile karakterize edilen, insan iskeletinin nadir görülen bir patolojik durumudur.

Hastalık nadirdir, sessizce ortaya çıkar ve başlangıçta fark edilmeden gider. Paget hastalığı kemik kırılganlığının artmasına, kemik yapısında değişikliklere ve deformasyona neden olur. Çoğu zaman çalışma yeteneğinin tamamen kaybolmasına yol açar. Bir kişi kafasında ağrı atakları yaşamaya başlar ve kafa içi basıncı keskin bir şekilde artar. Paget hastalığı bir beyin organını etkiliyorsa çeşitli komplikasyonlar mümkündür. Bir gözde basit görme azalmasından ensefalopatiye kadar. Hastalık ilerledikçe hasta kendi kendine bakım yapma yeteneğini kaybeder ve engelli hale gelir. Tedavi olmazsa Paget hastalığı olan çoğu kişi ölür.

Paget hastalığı, genellikle çeşitli zihinsel bozuklukların eşlik ettiği, kemiklerin incelmesi, yapılarının bozulması, ağrı, patolojik kırıklara eğilim ile kendini gösteren nadir bir iskelet sistemi hastalığıdır. Kemiklerdeki patolojik değişiklikler çoğunlukla yaşlı insanlarda gelişir. Bu hastalık kafatası, omurga, pelvis ve uzun tübüler kemik bölgelerini etkiler. Bu nedenle ikinci adı kelimenin tam anlamıyla deforme edici osteodistrofik kökenli bir hastalığa benziyor. Bilim adamları bu hastalığın ortaya çıkmasının insan vücudundaki magnezyum eksikliğinden kaynaklandığına inanıyor. Tıbbi literatüre göre patoloji en sık erkeklerde bulunur. Osteodistrofinin bu formu, göğüs kemiğinden kol kemiklerine ve tüm kaburgalara simetrik hasar olarak kendini gösterir. Bacakların kemiklerinde patolojik değişikliklerin gelişmesiyle hastalığın teşhis edilmesi de oldukça nadirdir.

Hastalık meme kanserine yakalanma açısından ciddi risk taşıyor. Jinekologlar arasında iki patoloji arasındaki ilişki konusunda hala bir fikir birliği yoktur. Bazı doktorlar onkolojinin formunu ikincil bir fenomen olarak görürken, diğerleri aralarında neden-sonuç ilişkisi olmadığını savunuyor. Hastalığın nedenleri bilinmemektedir. Kırk yaş üstü insanlar hastalığa karşı hassastır. Her iki cinsiyette de eşit sıklıkta görülür. Bununla birlikte, patoloji esas olarak yetmiş yaş üstü, kemik yaralanması, ameliyat veya enfeksiyon geçirmiş kişileri etkilemektedir. Hastalıktan en çok kadınlar etkileniyor. Kafatasının kemiklerinin kırılganlığı, sert dokulardaki patolojik değişikliklere verilen hasarın dışsal bir tezahürüdür. Kemikler gevşer ve incelir. Kemiklerde kırık çizgileri, yara izleri veya osteolitik lezyonlar görülür. Kaslar zayıflar. **Kemik denesis kondroostomisi** Paget'in kemik dejenerasyonu hastalığının en tehlikeli şeklidir. Bu durumda femurun üst kısmı, ilium veya ulna, kaburgalar ve köprücük kemiği etkilenir.