Νόσος του Paget

Νόσος του Paget

Η νόσος του Paget είναι μια χρόνια νόσος των οστών που εμφανίζεται κυρίως σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας. Επηρεάζει τα οστά του κρανίου, της σπονδυλικής στήλης, της λεκάνης και των μακριών σωληνοειδών οστών. Με αυτή την ασθένεια, τα οστά γίνονται πιο λεπτά και η δομή τους διαταράσσεται. Στις ακτινογραφίες εμφανίζονται σκληρωτικές πλάκες.

Η νόσος του Paget είναι συχνά ασυμπτωματική, αλλά μερικές φορές εκδηλώνεται με πόνο, παραμόρφωση των οστών και αυξημένη ευθραυστότητα με κατάγματα. Η ιατρική ονομασία της νόσου είναι παραμορφωτική οστείτιδα.

Επιπλέον, υπάρχει ένας κακοήθης όγκος της θηλής του μαστού, που ονομάζεται νόσος του Paget. Στην όψη μοιάζει με έκζεμα και συνοδεύεται από διήθηση κακοήθων κυττάρων στον ιστό του μαστού.

Επίσης, μια σπάνια βλάβη του αιδοίου, που εκδηλώνεται με το σχηματισμό συγκεκριμένων επιθηλιακών πλακών, ονομάζεται μερικές φορές νόσος του Paget. Τέτοιες πλάκες ιστολογικά μοιάζουν με βλάβες της θηλής στον καρκίνο του μαστού. Αυτή η βλάβη μπορεί να συνοδεύεται από όγκους σε άλλα όργανα.

Η νόσος του Paget είναι μια σπάνια παθολογική κατάσταση του ανθρώπινου σκελετού, που χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη και τον πολλαπλασιασμό οστεοκλαστοκυττάρων - γιγάντια πολυπύρηνα ιστιοκύτταρα με άτυπη πυρηνική χρωματίνη, αποτελούμενα από ζωηρόχρωμους παραφιλικούς πυρήνες με μεγάλη ποσότητα κυτταροπλάσματος.

Η ασθένεια είναι σπάνια, εμφανίζεται αθόρυβα και αρχικά περνά απαρατήρητη. Η νόσος του Paget οδηγεί σε αυξημένη ευθραυστότητα των οστών, αλλαγές στη δομή των οστών και παραμόρφωση. Συχνά οδηγεί σε πλήρη απώλεια της ικανότητας για εργασία. Ένα άτομο αρχίζει να βιώνει κρίσεις πόνου στο κεφάλι και η ενδοκρανιακή του πίεση αυξάνεται απότομα. Εάν η νόσος του Paget επηρεάσει ένα όργανο του εγκεφάλου, είναι πιθανές διάφορες επιπλοκές. Από απλή μείωση της όρασης στο ένα μάτι μέχρι εγκεφαλοπάθεια. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, ο ασθενής χάνει την ικανότητα να αυτοφροντίζεται και γίνεται ανάπηρος. Χωρίς θεραπεία, οι περισσότεροι άνθρωποι με νόσο του Paget πεθαίνουν.

Η νόσος του Paget είναι μια σπάνια ασθένεια του σκελετικού συστήματος, η οποία εκδηλώνεται με λέπτυνση των οστών, διαταραχή της δομής τους, πόνο, τάση για παθολογικά κατάγματα, που συχνά συνοδεύεται από διάφορες ψυχικές διαταραχές. Παθολογικές αλλαγές στα οστά αναπτύσσονται κυρίως σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας. Αυτή η ασθένεια επηρεάζει τις περιοχές του κρανίου, της σπονδυλικής στήλης, της λεκάνης και των μακριών σωληνοειδών οστών. Γι' αυτό το δεύτερο όνομά του ακούγεται κυριολεκτικά σαν ασθένεια παραμορφωτικής οστεοδυστροφικής προέλευσης. Οι επιστήμονες πιστεύουν ότι η εμφάνιση αυτής της ασθένειας προκαλείται από ανεπάρκεια μαγνησίου στο ανθρώπινο σώμα. Σύμφωνα με την ιατρική βιβλιογραφία, η παθολογία εντοπίζεται συχνότερα στους άνδρες. Αυτή η μορφή οστεοδυστροφίας εκδηλώνεται ως συμμετρική βλάβη στα οστά των βραχιόνων από το στέρνο και όλες τις πλευρές. Είναι επίσης αρκετά σπάνιο ότι η ασθένεια διαγιγνώσκεται με την ανάπτυξη παθολογικών αλλαγών στα οστά των ποδιών.

Η ασθένεια ενέχει σοβαρό κίνδυνο ανάπτυξης καρκίνου του μαστού. Δεν υπάρχει ακόμη συναίνεση μεταξύ των γυναικολόγων για τη σχέση μεταξύ των δύο παθολογιών. Κάποιοι γιατροί θεωρούν ότι η μορφή της ογκολογίας είναι δευτερεύον φαινόμενο, άλλοι υποστηρίζουν ότι δεν υπάρχει σχέση αιτίου-αποτελέσματος μεταξύ τους. Τα αίτια της νόσου είναι άγνωστα. Άτομα άνω των σαράντα ετών είναι επιρρεπή στη νόσο. Εμφανίζεται εξίσου συχνά και στα δύο φύλα. Ωστόσο, η παθολογία επηρεάζει κυρίως άτομα άνω των εβδομήντα ετών που έχουν υποστεί οστικές κακώσεις, χειρουργικές επεμβάσεις ή λοιμώξεις. Οι γυναίκες προσβάλλονται συχνότερα από τη νόσο. Η ευθραυστότητα των οστών του κρανίου είναι μια εξωτερική εκδήλωση βλάβης σε παθολογικές αλλαγές στους σκληρούς ιστούς. Τα οστά χαλαρώνουν και αραιώνουν. Τα οστά εμφανίζουν γραμμές κατάγματος, ουλές ή οστεολυτικές βλάβες. Οι μύες γίνονται αδύναμοι. **Η χονδροοστομία οστικής απονέκρωσης** είναι η πιο επικίνδυνη μορφή της νόσου του Paget του εκφυλισμού των οστών. Σε αυτή την περίπτωση, προσβάλλεται το άνω μέρος του μηριαίου οστού, η ωλένη ή η ωλένη, οι πλευρές και η κλείδα.